Карцином на билијарниот тракт
Карциномите на билијарниот тракт се ретки. Во САД, секоја година се пријавуваат околу 5000 случаи на рак на интрахепаталното билијарно стебло, 7000 случаи на рак на жолчното кесе, како и 5000 случаи на рак на екстрахепаталните жолчни патишта.
Карциномите на билијарниот тракт се ретки. Во САД, секоја година се пријавуваат околу 5000 случаи на рак на интрахепаталното билијарно стебло, 7000 случаи на рак на жолчното кесе, како и 5000 случаи на рак на екстрахепаталните жолчни патишта. Карциномите се јавуваат во секој сегмент на билијарниот систем, во хепаталната тријада и интрахепаталните жолчни патишта, бифуркацијата на левиот и десниот билијарен канал (пр., К1а1бкт-ов тумор), во жолчното кесе и во екстрахепаталните канали. Најчеста локација е перихиларниот регион, на спојот на интрахепаталните и екстрахепаталните жолчни канали. Повеке од 90% од билијарните карциноми се аденокарциноми, а потеклото на клетките обично е од епителните клетки на билијарниот канал.
Хроничното воспаление се чини дека игра улога во развојот на многу карциноми на билијарниот тракт. Инфекцијата со црнодробниот метил ја предиспонира индивидуата на холангиокарцином; улцерозниот колит, Сгоћп-овата болест, холелитијазата и холангитисот, исто така водат до зголемен ризик. Карциномот на билијарниот тракт е болест на возрасните; средната возраст е 73 години.
Карцином на интрахепаталниот билијарен канал
Карциномот на интрахепаталниот билијарен канал (т.е. холангиокарциномот) се смета за примарен црнодробен тумор и обично се манифестира со неспецифични симптоми во напреднат стадиум. Заморот, губењето на тежина и дискомфортот во десниот горен квадрант се чести симптоми при дијагнозата. Безболната жолтица асоцирана со светла столица е честа кај КМбкш-овиот тумор, бидејки тој често предизвикува опструкција на левиот и десниот хепатален канал. Холангиосаркомот се јавува во жолчните канали и често е мултифокален. Са 19-9 е клеточен туморски маркер за холангиокарцином и може да се користи за диференцирање на холангиокарциномот од хепатоцелуларниот карцином. Ткивната дијагноза обично се прави со биопсија на црниот дроб, а КТ скен на црниот дроб и абдоменот може да помогне да се утврди дали туморот е мултифокален или се раширил со зафакање на регионалните лимфни јазли или другите структури. КТ портографијата може да ја подобри точноста на КТ скеновите на црниот дроб.
Хируршкиот зафат е единствениот куративен третман; некои пациенти се кандидати за трансплантација на црн дроб. Симптоматската опструкција може да биде олеснета кај селектирани пациенти со канулација на опструирачкиот тумор со помош на трансхепатално или ендоскопски вметнат катетер на билијарниот канал или со радиотерапија на фокалната област. Кај околу една третина од пациентите, хемотерапијата помага; флуороурацил, доксорубицин (Адриамицин), а режимот митомицин (БАМ) е популарна хемотерапевтска комбинација за пациенти со добар статус на остварување.
Карцином на жолчното кесе
Типичниот пациент со карцином на жолчното кесе има симптоми на холелитијаза, холангит или билијарна колика, а многу тумори се откриени инцидентно при холецистектомија. Помегу 1% и 3% од примероците на холецистектомијата имаат инцидентен карцином на жолчното кесе. Оваа болест е трипати почеста кај жените отколку кај мажите, а типични пациенти се повозрасните. Холестеролските камчиња и хроничните тифоидни носители се фактори на ризик. Висока инциденција е регистрирана кај Мексиканските-Американци во САД. Прогнозата е лоша поради доцната дијагноза во најголемиот број на случаи, а 5-годишното преживување е ретко.
Карцином на екстрахепаталните билијарни канали
Карциномот на екстрахепаталните билијарни канали се манифестира со безболна жолтица, светло обоени столици, кафеава урина, пруритус и губење на тежина. Ако се случи сигнификантна опструкција, ризикот од инфекција е висок. Дијагнозата обично се поставува со ендоскопска ретроградна холангиопанкреатографија (ЕКСР), со земање на ткивен примерок за микроскопска дијагноза. Трансхепаталната или трансабдоминалната иглена биопсија исто така е корисна ако ЕКСР е неефективна. Евалуацијата треба да вклучи абдоминален КТ скен со контраст и рендгенграфија на градниот кош.
Хируршката ресекција е единствениот познат куративен третман и може да бара ресекција на делови од црниот дроб, желудникот, дуоденумот и панкреасот. Ако комплетната ресекција на карциномот е невозможна, олеснувањето на билијарната или С1 опструкцијата е важна цел. Билијарната дренажа може да се прави хируршки за време на ресекцијата, или можат да бидат поставени катетери трансепатално или со помош на ендоскопија за да се премости опструкцијата. Екстерната билијарна дренажа често е потребна кога локацијата или големината на туморот спречува интерна дренажа. Нехируршкиот третман, како што се зрачната терапија и хемотерапијата може да помогнат за палијација на селектирани случаи, зрачењето и хемотерапијата немаат докажана улога во лекувањето на најголемиот број на пациенти кои страдаат од оваа болест. Малку пациенти третирани со флуороурацил и митомицин-С конкомитантно со радиотерапија имале долготрајна палијација.
