Инсуфицијенција на кората на надбубрежната жлезда

Адреналната кортикална инсуфициенција или Адисонова болест, е синдром кој се карактеризира со збир на неспецифични симптоми кои типично се појавуваат во подолг период. Поретко, адреналната
инсуфициенција може да се манифестира како акутна итна медицинска криза (т.е Адисонова криза).

 

Клинички манифестации

Адреналната кортикална инсуфициенција или Адисонова болест, е синдром кој се карактеризира со збир на неспецифични симптоми кои типично се појавуваат во подолг период. Поретко, адреналната
инсуфициенција може да се манифестира како акутна итна медицинска криза (т.е Адисонова криза). Слабоста и загубата на тежината се чести и можат да бидат придружени со хипотензија, гадење, повракање и повремени периоди на абдоминална болка. Кај жените може да се јави намалување на андроген-зависната коса и загуба на либидото како што се намалува производството на адреналните андрогени. Бидејки кортизолот е потребен за одржување на клиренсот на слободната вода, честа е хипонатремијата. Исто така може да се види хипогликемија.

Адреналната инсуфициенција може да се класифицира како примарна, како резултат на деструкција на адреналните жлезди, или секундарна, предизвикана од намалена секреција на кортикотропин (ас1гепосог1;1со1;гор1с хормон, АСТН) како резултат на хипоталамична или хипофизна болест. Во примарната адренална слабост, хиперпигментацијата на кожата и мукозните мембрани е како резултат на намален СогИзо1 повратен одговор (ГеесЊаск) и хиперсекреција на АСТН, кој има меланоцитна стимулирачка активност. Деструкцијата на адреналниот кортекс предизвикува минералокортикоидна дефициенција, што се манифестира со хиперкалемија, намалување на волуменот и ортостатска хипотензија. Кај пациенти со секундарна адренална инсуфициенција, АСТН вредностите се ниски и почесто се гледа бледило отколку хиперпигментација. Бидејки ренин-ангиотензин системот, основниот регулатор на секреција на алдостеронот, е интактен, пациентите со секундарна адренална инсуфициенција немаат ниту хиперкалемија ниту намален волумен.

Етиологија

Во Соединетите Држави повекето случаи на адренална инсуфициенција по природа се автоимуни. Адисоновата болест може да биде дел од полигландуларен автоимун синдром придружен со автоимуна болест на тиреоидеата (т.е Сгауеб-ова или Набћипо1оова болест), тип 1 шекерна болест, гонадална слабост, витилиго, пернициозна анемија или хипопаратиреоидизам. Адисонова болест може да се развие кај пациенти со стекнат имунодефициентен синдром (АГОЗ), почесто кога е присутен цитомегаловирус или е присутна атипична микобактеријална инфекција. Во помалку развиените земји, адреналната туберкулоза претставува честа причина за Адисонова болест. Адренална хеморагија може да се појави кај пациенти со сепса или антикоагулирани пациенти, и вакви катастрофи може брзо да бидат фатални. Адисонова болест исто така може да биде предизвикана кога туморски метастази ке навлезат и комплетно ке го заменат кортекстот на надбубрежните жлезди билатерално .

Дијагноза

Дијагнозата на примарна адренална инсуфициенција е јасна: мерење на серумскиот СогИбо1 пред 30 и 60 минути по администрација на синтетски АСТН (конзитропин тест) предизвикува пик на нивото на СогИбо1 под 18 до 20 |Ј.§/сИ кај пациенти со примарна адренална инсуфициенција. Секундарна адренална инсуфициенција исто така може да биде дијагностицирана со АСТН-стимулативен тест, но може да се појават лажно-негативни резултати и гранична вредност, особено кога АСТН дефициенцијата е делумна или скорешна со почеток од пред 4 до 6 недели. Друти динамични тестови за секундарна адренална инсуфициенција (на пр. инсулин-предизвикана хипогликемија, тестирање на те1угаропе) носат значителни ризици и треба да се спроведуваат внимателно од страна на искусен персонал. Во итни ситуации (т.е адренални кризи) каде што терапија треба да се даде пред да се потврди дијагнозата адренална инсуфициенција, скх-атеШабОпе треба да се даде (не интерферира со мерењата на СогЉо! во серумот) и се изведува АСТН-стимулативен тест. Ако клиничките карактеристики или снимките на хипофизата успеат да направат дистинкција на примарната од секундраната адренална инсуфициенција, мерењето на плазма АСТН вредностите може да биде корисно.

Лечење

При хронична адренална инсуфициенција има потреба од супституциони дози на гликокортикоиди (на пр. хидрокортизон 15 до 25 т§ дневно во 2 дози, преднизон 5 до 7.5 т§ секое утро). Кај повекето пациенти со примарна адренална инсуфициенција исто така имаат потреба од супституција со синтетски минералокортикоид флудрокортизон. Пациентите мора да бидат едуцирани за улогата на СогИбо1 за време на стрес и дека тогаш имаат потреба од двојно или тројно поголеми дози за време на лесно до средно тешки болести. Генерално, при повракање потребна е хоспитализација за да се дадат парентерално гликокортикоиди и надомест на течности се додека не се постигне адекватен орален внес. За време на тешка болест или операција, пациентите со адренална инсуфициенција треба да примат „стрес дози“ на гликокортикоиди (традиционално 10 пати од супституционата доза, иако ова може да е премногу). Сите пациенти треба да носат медицинска белезија или синџирче што ке покаже за адреналната инсуфициенција, така што стрес дозите на гликокортикоиди ке бидат дадени во итни случаи.

Адисонова криза

Дури и релативно лесни болести можат да предизвикаат криза кај пациенти со нетретирана адренална инсуфициенција. Пациентите во криза обично се во шок, со придружувачка треска, повремено, хиперкалцемија. Хипонатремија е честа, и хиперкалемија е по правило присутна кај примарна адренална инсуфуциенција.

Животоспасувачки е итно лекување со интравенска глукоза, физиолошки раствор и стрес дози на гликокортикоиди (на пр. 100 т§ хидроксикортизон интравенски не секои 8 часа). Иако треската мора да се третира енергично со соодветни култури, треската може да биде манифестација на дефициенција на гликркртикоиди само по себе.

Синдроми предизвикани од гликокортикоиди

Пациенти кои примале фармаколошки дози на егзогени гликокортикоиди подолго од една недела за болести како што се системски лупус еритематозис (зуб^егшс 1ириб егу1ћета1;обиб) или астма (азШта) може да ја супримираат оската хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда.Тие може да манифестираат адренална инсуфициенција по прекин на терапија со гликокортикоиди или како одговор на стрес до 1 година по третманот. При секој тежок физиолошки стрес (на пр. медицински итни случаи, операција), овие пациенти треба да се лекуваат со високи дози на гликокортикоиди.

Пролонгирана гликокортикоидна терапија не треба да се прекине нагло туку треба да се тетрира бавно што ке овозможи постепено закрепнување на оската хипоталамус-хипофиза-надбубрежна жлезда од супресијата. Наглиот прекин може да предизвика појава на симптоми кои потекнуваат од гликокортикоидите, вклучувајки летаргија, слабост, артралгија, абдоминални тешкотии и други симптоми на адренална инсуфициенција. Отсуство на овие симптоми, сепак не е знак за нормална функција на надбубрежните жлезди. Во прилог на симптомите предизвикани од гликокортикоиди, брзиот прекин може да предизвика повторна појава на болеста за која гликокортикоидите првично биле препишани.