Феохромоцитома

Срцевината на надбубрежната жлезда не е потребна за преживување и не е опишана клиничка манифестација при хипофункција на срцевината. Испитувањата на нормалната секрециона функција се комплицирани поради фактот дека значителна фракција од циркулирачките катехоламини составени од норепинефрин (погертерћгте) потекнуваат од периферни симпатички неурони.

 

Срцевината на надбубрежната жлезда не е потребна за преживување и не е опишана клиничка манифестација при хипофункција на срцевината. Испитувањата на нормалната секрециона функција се комплицирани поради фактот дека значителна фракција од циркулирачките катехоламини составени од норепинефрин (погертерћгте) потекнуваат од периферни симпатички неурони. Само развојот на феохромоцитом (ркеоскготосу1ота), редок катехоламин-секретирачки тумор, предизвикува клиничко внимание врз срцевината на надбубрежната жлезда.

Клинички манифестации

Во класична форма, фоехромоцитомот ослободува пароксизмално катехоламини, предизвикувајки
тријада од потење, главоболка и тахикардија. Други чести симптоми се бледило, вознемиреност, аритмија, опстипација и абдоминална болка. Стапката на базалниот метаболизам е зголемена и пациентите скоро никогаш немаат зголемена телесна тежина.

Помегу нападите, повекето пациенти имаат хипертензија, отприлика околу 10% може да бидат нормотензивни. Бидејки катехоламините ја стимулираат гликогенолизата и преку адренергичните рецептори го инхибираат ослободувањето на инсулин, толеранцијата на гликоза е ослабена и може да се развие секундарен дијабетес. Карактеристична катехоламининдицирана кардиомиопатија исто така е опишана. Многу пациенти страдаат од ортостатска хипотензија, како резултат на хиповолемија и десензибилизација на периферните а-адренергични рецептори. Без адекватна подготовка, отстранувањето на туморот може да предизвика васкуларен колапс.
Повекето феохромоцитоми се внатре во надбубрежната жлезда (ш1га-ас1гепа1), бенигни и унилатерални. Билатералните феохромоцитоми може да се видат кај пациенти со мултипла ендокрина неоплазија (МЕН) тип II синдром во придружба на карцином на срцевината (тесћШагу сагстота) на тироидата и хиперпаратироидизам (МЕН IIa) или мукозни неуроми (МЕН IIb).

Дијагноза

Дијагнозата на феохромоцитомот често се пропушта; симптомите можат да бидат неспецифични, и описите на пациентите за нападите може да сугерираат на анксиозно нарушување.

Мерењето на катехоламините и нивните метаболити метанефрини (те1;аперћгтеб) во урина или крв е главно за дијагностицирање на феохромоцитом. Вредностите се значително зголемени во 23- часовна урина во повекето случаи и собирањето на урина по типичен напад ја зголемува можноста за дијагноза. Бидејки психолшкиот стрес е придружен со ослободување на катехоламини, тешко е да се постави дијагноза кај хоспитализирани пациенти.

По биохемиска потврда на дијагнозата, потребна е локализација на туморот преку: компјутеризирана томографија, магнетна резонанца и рендген снимка. Иако повекето феохромоцитоми се развиваат во срцевината на надбубрежната жлезда, 10% се екстраадренални, потекнуваат од симпатичките ганглии долж аортата или нејзините големи гранки.

Лекување

Иако операција е основен третман за феохромоцитом, адекватна предоперативна подготовка и интраоперативна грижа се важни за минимизирање на ризиците од интраоперативна хипертензија и постоперативна хипотензија. А-Адренергична блокада (а-Ас1гепег§1с ћ1оскас!е) со орален феноксибензамин или интравенски фентоламин е ефикасна во ублажување на хронична хипертензија и во превенција на хипертензивни кризи кога интраоперативната манипулација на туморот предизвикува неочекувано зголемување на циркулирачките катехоламини. Периферната вазодилатација предизвикана од а-блокада (а-ћ1оскас1е) егзацербира хипотензија кај пациентите со намален волумен, што бара агресивна надокнада на волуменот пред операција. В-блокаторите, кои се корисни во контролата на тахикардија, не треба да се препишуваат се додека не се воспостави а-ћ1оскас1е за да се избегне претстоечката хипертензија како резултат на а-адренергична вазоконстрикција. Баће1;а1о1, комбиниран аи В-антагонист, е корисен за лекување на пациенти со секундарни хипертензивни кризи од феохромоцитом.