Неуромускулни заболувања

Терминот неуромускулни заболувања се однесува на нарушена функција на периферните нерви, неуромускулниот спој и мускулите. Поради различната анатомија и физиологија на ткивата како што е разликата мегу нерв и мускул, нарушувањата што ги зафакаат овие ткива се манифестираат на различен начин препознатлив за одредено заболување.

Терминот неуромускулни заболувања се однесува на нарушена функција на периферните нерви, неуромускулниот спој и мускулите. Поради различната анатомија и физиологија на ткивата како што е разликата мегу нерв и мускул, нарушувањата што ги зафакаат овие ткива се манифестираат на различен начин препознатлив за одредено заболување. Неуромускулните заболувања можат да се диференцираат на лице место во болничкиот кревет, а со помош на електродијагностички и клинички лабораториски испитувања се врши понатамошно дефинирање на состојбата. Препознавањето на овие модели е клучно во клиничкиот пристап кај неуромускулните болести и бараат основни познавања на функционалната анатомија.

За моторниот систем, основна функционална единица е моторната единица. Моторната единица е составена од:
1. долен моторен неурон, во предниот рок на рбетниот мозок или моторен неурон во моторното јадро на мозочното стебло
2. продолжеток аксон од моторниот неурон преку спинални нервни патишта, плексуси и периферни нерви или преку кранијални нерви
3. ацетилхолинска (АСћ) синапса на мускулот, наречена неуромускулна спојка (НМС)
4. едно или повеке мускулни влакна-инервирани од еден моторен неурон.

Сите аксони на моторни нерви се долги, миелинизирани влакна, освен неколку еферентни нервни влакна што одат до мускулните рецептори.

Кај соматскиот сензорен систем, повекето типови на специјализирани сензорни нервни завршетоци се способни да ја трансформираат сензорната информација во нервни акциони потенцијали. Придружните нервни влакна се рангираат од големи, миелинизирани аксони до мали, немиелинизирани кои имаат различни функции и завршуваат во различни делови на рбетниот мозок. Осетот за позиција, вибрација, разликување на две точки и сензорна инервација на екстремитетите за длабок тетивен рефлексен лак се извршува преку големи миелинизирани влакна. Болката, лесниот допир и температурата се пренесуваат преку мали миелинизирани и немиелинизирани влакна; овие сензации се централно пренесувани преку спиноталамични патишта.

Автономните влакна се исто така големи аферентни и еферентни немиелинизирани влакна за екстремитетите.
Иако некои периферни нерви се чисто моторни или сензорни, повекето нерви содржат мешавина од моторни и сензорни влакна. На ниво на рбетниот мозок, сензорните нерви и нервни корени инервираат одредени дерматоми што корелираат со нивото на ‘рбетниот мозок каде што дорзалните корени влегуваат во мозокот.

Слично, предните моторни корени имаат тенденција да ги инервираат мускулите организирани во миотоми при што одредени мускули се снабдуваат од одредени нервни корени. Миотомите и дерматомите не треба прецизно да одговараат во одреден екстремитет. На пример, во раката, шестиот цервикален нервен корен (С6) ги снабдува со моторна инервација делтоидниот мускул и бицепсите; но ги снабдува со сензорна инервација деловите од кожата кои се протегаат надолу по латералната страна на раката и подлактицата што анатомски приближно, но не прецизно се поклопува со Сб-инервираните мускули.

Дистално, во горните и долните екстремитети, анатомскиот модел на инервација се менува како што аксоните од различните нервни корени се регрупираат во брахијален (горни екстремитети) и лумбосакрален (долни екстремитети) плексус и се спојуваат како дефинирани периферни нерви. Сензорната инервација на кожата што одговара на индивидуални периферни нерви може да се прикаже пикто-графички (Слика 67-2) на начин сличен на тој на дерматомите.

Како неточна преписка помегу миотомите и дерматомите, моделот на периферна нервна инервација на мускулите не одговара прецизно на кожната инервација на соодветниот дел на кождта. Нарушувањата на периферните нерви, нервни корени, нервни плексуси и местото на лезија на периферниот нерв може да се идентификуваат на лице место во болничкиот кревет на пациентот ако се разберат анaтомскиот модел на моторна и сензорна инервација и ако начинот на клиничка вклученост се дефинира со внимателен преглед на пациентот. На пример, лезија на петиот лумбарен нервен корен (15) може да се разграничи од повреда на перонеалниот нерв кај главата на фибула преку вклученост на задниот тибијален мускул во првиот случај, но не и во вториот случај. Нарушувања на кранијалните нерви слично покажуваат уникатен модел на клинички наоди, во зависност од местото на нервната зафатеност.

КЛИНИЧКИ ПРИОД КАЈ НЕВРОМУСКУЛНИ БОЛЕСТИ

Пациентите со невромускулни нарушувања се жалат на сензорни промени, болка, замор и слабост. Овие симптоми не се уникатни за невромускулните болести и некои клинички правила можат да помогнат во локализација на патолошкиот процес:

1. Болести на мускул (т.е миопатија) и на НМС предизвикуваат чисто моторна слабост. Иако може да постојат грчеви и болка од повреда на зглоб, основните жалби за променета чувствителност не се гледаат кај овие болести. Сепак, не сите пациенти со чисто моторна слабост имаат миопатија или дисфункција на НМС; чисто моторна хемипареза поради мозочен удар, на пример, како резултат на повреда на централниот нервен систем (СШ).
2. Болестите на мускулите се генерално симетрични и имаат тенденција да ги зафакаат проксималните мускули повеке отколку дисталните мускули. Дисталните миопатии се исклучок на ова правило. (текстот веке постоеше само без бројот 2 пред него).
3. Мијастенија гравис (МГ) и ботулизам, обете болести на НМС, предизвикуваат чисто моторна слабост, и скоро секогаш се појавуваат со најмалку барем еден елемент на окуларна или булбарна
слабост (т.е слабост на фациалниот, мускулот на јазикот или фарингеалните мускули). Пациентите со чисто моторна генерализирана слабост без окуларна или булбарна вклученост најверојатно немаат нарушување на НМС.
4. Фокална повреда на нерв (т.е мононеуропатија) предизвикува сензорно нарушување, слабост или обете, со анатомска дистрибуција соодветна на зафатениот нервен корен, кранијален нерв, плексус или периферен нерв.
5. Генерализираните полинеуропатии имаат тенденција да предизвикаат, поголема слабост дистално отколку проксимално, со процес што започнува во стопалата и напредува проксимално.
6. Наодите вклучуваат хемипареза, хемисензорно нарушување или знаци на горен моторен неурон треба да сугерираат за процес во СИб, или СШ процес што се јавува истовремено се невромускулната болест.

Овие правила имаат бројни исклучоци, но служат како водич во дијагностиката. Имајки го ова предвид, одредени невромускулни болести може да се разгледуваат како нарушувања на периферниот нерв, НМС или мускул.