Други идиопатски инфламаторни демиелинизирачки болести

За разлика од МС, каде што мултипните лезии се акумулираат со времето, акутниот дисеминиран енцефаломиелит (АБЕМ) е инфламаторно, демиелинизирачко нарушување каде што лезиите на белата маса се јавуваат во единечна точка од времето, продуцирајки монофазна непрогредирачка болест која нема рекуренции.

Акутен дисеминиран енцефаломиелит

За разлика од МС, каде што мултипните лезии се акумулираат со времето, акутниот дисеминиран енцефаломиелит (АБЕМ) е инфламаторно, демиелинизирачко нарушување каде што лезиите на белата маса се јавуваат во единечна точка од времето, продуцирајки монофазна непрогредирачка болест која нема рекуренции. Ова нарушување е ретко и може да се случи спонтано, но типично се јавува по вирусни инфекции и имунизации. Патолошки и клинички, АБЕМ наликува на експериментален алергиски енцефаломиелит. Обично, почетокот е акутен, еволуира со денови; или субакутен, се случува во текот на 1 до 2 недели; а може да вклучува симптоми и знаци кои укажуваат на зафакање на белата маса каде било во ЦНС. Иако многу пациенти имаат симптоми и знаци на зафакање на многу локации на белата маса, можни се и локални зафакања на мозочното стебло, церебелумот (т.е., акутен церебелит), или ‘рбетниот мозок, како релативно изолирани појави.

Ова нарушување некогаш било најчесто застапено по егзантеми во детската возраст, вакцинација за мали сипаници или имунизација против беснило. Но, со раширувањето на имунизацијата против мали сипаници, заушки и рубела; дисконтинуитетот во вакцинацијата против сипаници; како и употребата на вакцина против беснило со хумани клеточни линии, нарушувањето сега е најчесто по неспецифичните респираторни инфекции и варичелата, со континуирана предилекција кај децата. Кога нарушувањето е особено фулминантно, се случуваат хеморагични лезии и нарушувањето се нарекува акутен хеморагиски леукоенцефаломиелит.
Кога се гледа кај возрасните, ова нарушување може да не се разликува од иницијалниот напад кај МС; делумно и заради ова за дијагноза на МС е потребен повеке од еден напад. Не е достапен специфичен дијагностички тест. Диференцијалната дијагноза ги вклучува сите нарушувања кои имитираат МС, а може да го вклучи и самиот прв напад на М8. Кај возрасните мора да се води грижа за да не се замени ЦНС васкулитот со АБЕМ. Третманот не е проучуван преку заслепени протоколи, но високо-дозните ИВ кортикостероиди или АСТН главно се користат.

Акутна мултипна склероза

Ретко, пациентите со невообичаено сериозна болест слична на АБЕМ со исклучок ако нарушувањето покажува брза, сериозна и континуирана прогресија на невролошките дефицити за краток временски период водејки до смртен исход за неколку недели. Дали овој ентитет е навистина МЗ или невообичаено сериозна АБЕМ останува нејасно.

Акутен оптички неврит и трансверзен миелит

Инфламаторните демиелинизирачки лезии кај МС имаат предилекционо место за зафакање на оп-
тичките нерви и цервикалниот дел на ‘рбетниот столб. Не е изненадувачки што првиот напад на МС може да вклучи изолиран акутен ОИ или акутен ТМ. Кај синдромот на ОеуГс, ОИ или оптичкиот миелит се случуваат истовремено, иако се верува дека овој синдром е само случајно истовремено јавување на две чести локации на зафакање на ЦНС.

Не сите пациенти со ОИ или оптички миелит (или и двете) имаат последователни напади на клинички дефинирана МС. ТМ може да претставува ограничена форма на монофазен АБЕМ. Дали изолираниот ОИ претставува „&гте &ш1:е<с на АБЕМ е нејасно, но ОМ и ТМ се јавуваат како изолирани, монофазни, нерекурентни нарушувања. Помегу пациентите со изолиран 0]>Ј, ризикот за развој на понатамошни напади конзистентни со МС варира од 15% до 85%, во зависност од сериите. Во секој случај, помегу пациентите со очигледен, клинички изолиран ОМ, 85% имаат последователни напади конзистентни со МС во текот на 2 години ако МШ скеновите на мозокот покажуваат супклинички лезии на белата маса на почетокот на ОИ. Само 40% имаат последователни напади во текот на 2 години ако МРИ скеновите на мозокот се нормални. Студиите кај пациенти со изолиран ТМ покажуваат статистички ризик за релапс скоро идентичен на оној што е најден кај 01\Г, во зависност присуството или отсуството на супклинички лезии на белата маса на МРИ на мозокот.
ОИ претставува подмолно, обично унилатерално губење на видот, кој прегредира со денови или недели, често со проседи на бои (т.е., дихроматопсија) и последователно со губење на централната визуелна активност. Видните промени може да бидат акутни, но апоплектичното губење на видот не е конзистентно со 01М.

Процесот може да биде толку суптилен што не продуцира симптоми и покрај забележителната пролонгираност на латенциите на УЕК. Може да се јави ретро-орбитална болка, засилена со движењата на очните булбуси. Испитувањето покажува намалена визуелна активност и десатурација на боите, особено за црвените предмети. Офталмоскопскиот преглед е обично нормален. Ретко се јавува папилит.

ТМ се јавува на сличен начин, но може да биде акутен, со симптоми и знаци кои се однесуваат на посебни нивоа на ‘рбетниот мозок, со спастички парализи, ЕћегтШе-овиот знак, губење на сензибилитетот под нивото на зафакање на рбетниот мозок и инконтиненциј а.

И за ОМ и за ТМ, дијагнозата бара разрешување на лезиите кои имитираат инфламаторни лезии на оптичкиот нерв или рбетниот мозок. Лезиите од компресивна маса се најважни за да се решат, а евалуацијата е итна кај пациентите со ТМ. Другите нарушувања кои имитираат МС може да се јават како изолирани СЖ или ТМ и мора да се земат предвид во диференцијалната дијагноза.

Традиционално, (Ж се менаџира во амбулантски услови со орален преднизон; IV високо-дозни кортикостероиди се резервирани за неуспешните третмани. Во секој случај, ниеден третман не е успешен по 1 година од почетокот, а употребата на орални кортикостероиди може да биде асоцирана со зголемен ризик од релапси. Високо-дозните IV кортикостероиди го забрзуваат закрепнувањето, но не го менуваат општиот исход за 1 година.

ТМ е ургентен проблем кој бара итна хоспитализација за да се реши компресијата на ‘рбетот или другите процеси чиј исход може да биде променет со неврохируршки или зрачен третман. Спиналната МШ, миелографијата и лумбалната пункција можат да бидат потребни за да се постави дијагнозата. Третманот се состои од високо-дозни IV кортикостероиди.