Рестриктивна кардиомиопатија

За разлика од дилатативната кардиомиопатија, при рестриктивната кардиомиопатија срцето е незначително зголемено. Причина за крутоста на срцевиот мускул кај оваа болест е инфилтратот околу и во мускулните влакна.

За разлика од дилатативната кардиомиопатија, при рестриктивната кардиомиопатија срцето е незначително зголемено. Причина за крутоста на срцевиот мускул кај оваа болест е инфилтратот околу и во мускулните влакна. Хемодинамските карактерисктики се слични на тие на констриктивниот перикардит: релативно долго сочувана систолна функција со висок дијастолен притисок.

Клиничка слика

Симптомите произлегуваат од застојот на крв во системските или белодробните вени. Инфилтрацијата на миокардот доведува до ЕКГ промени од типот на ниска волтажа, девијација на оската, блокови на гранка, како и суправентрикуларни и вентрикуларни екстрасистоли.

Рестирктивната кардиомиопатија треба да се диференцира од костриктивниот перикардит затоа што ресекција на перикардот е успешен третман за констриктивниот перикардит. Иако неинвазивните испитувања, како и катетеризацијата на срцето можат да помогнат во дијагнозата, таа дефинитивно се поставува со перкутаната трансвенозна вентрикуларна биопсија или биопсијата со отворена торакотомија.

Во САД најчеста причина на рестриктивната кардиомиопатија е амилоидозата. Срцевата слабост кај пациентите со амилоидоза прогредира со месеци или години и не се забележени случаи на спонтана регресија на болеста. Овие пациенти се особено осетливи на несаканите дејства на дигиталисот од типот на срцеви аритмии, па тој не треба да се применува во терапијата. На ехокардиограм миокардот има карактеристичен блескав изглед .
Во некои земји на Екваторот на формата на рестриктивна кардиомиопатија наречена ендомиокардна фиброза се должи околу една четвртина од морталтетот од болестите на срцето. Се смета дека болеста е предизвикана од автоимуна реакција, освен миокардот е зафатен и ендокардот, а понекогаш кај овие болни се наога еозинофилија во крвта. Патоанатомскиот наод се состои од фиброзни промени во ендокардот и миокардот кои ги облитерираат коморните празнини.

Терапија

Нема ефикасна терапија на рестриктивната кардиомиопатија. Во случаите кога постои хипертрофија на миокардот, блокаторите на калциум можат да ја подобрат дијастолната функција. Кај пациентите со ендомиокардна фиброза состојбата може да се подобри со хируршки дебридман. Вадењето на крв, со што се отстранува железото од организмот, ја подобрува состојбата кај пациентите со хемохроматоза кои развиле рестриктивна кардиомиопатија.