Хипертрофична кардиомиопатија
Хипертрофијата на миокардот е нормален и очекуван одговор на срцевиот мускул на зголемен интензитет на работа, особено во случаите на негово поголемо притисочно оптоварување. Кај хипертрофичната кардиомиопатија, наречена и асиметрична септална хипертрофија и идиопатска субаортна стеноза, хипертрофијата настанува без јасна причина.
Хипертрофијата на миокардот е нормален и очекуван одговор на срцевиот мускул на зголемен интензитет на работа, особено во случаите на негово поголемо притисочно оптоварување. Кај хипертрофичната кардиомиопатија, наречена и асиметрична септална хипертрофија и идиопатска субаортна стеноза, хипертрофијата настанува без јасна причина. Таа е особено изразена на мегукоморниот септум кој е адинамичен поради бизарниот и дезорганизиран распоред на мускулните влакна. За појава на оваа кардиомиопатија постои изразена фамилијарна склоност со автосомно доминантно наследување. Кај членовите од едно семејство кардиомиопатијата може да се открие со ехокардиографија, а тие да немаат никакви симптоми. Кај наследната форма на болеста откриени се повеке мутации во компонентите на контрактилниот систем, какви што се гените за амиозинските тешки ланци, кардијалниот тропонин Т и а-тропомиозин и др.
Хемодинамските нарушувања кај пациентите со хипертрофична кардиомиопатија настануваат поради крутоста на коморите и нивното отежнато полнење во дијастола, како и поради опструкцијата во испумпување на крв во аортата предизвикана од хипертрофираниот септум и кон напред поместениот преден митрален куспис. Опструкцијата добива и динамичка компонента поради повлекувањето на предниот митрален куспис во тек на коморната систола. Болеста се манифестира со АП, диспнеа, синкопи и ненадејна смрт.
Секој маневар со кој се намалуваат димензиите на левата комора (на пр. Валсалва, физичко оптоварување, стоечка положба, примена на амил нитрат и др.) или се зголемува нејзината контрактилност (на пр. постекстрасистолна контракција) ја засилува опструкцијата и систолниот шум, додека секој маневар што ги зголемува димензиите на комората (на пр. лежечка положба) го намалува степенот на опструкција и гласноста на шумот.
Примената на (3-блокатори делува поволно на симптомите на АП и синкопите кај овие пациенти. Блокаторите на калциумовите канали, особено верапамилот, исто така ги подобруваат симптомите веројатно подобрувајки ја дијастолната дисфункција. Кај пациентите со симптоми рефрактерни на фармаколошката терапија се препорачува хируршка ексцизија на дел од хипертрофираниот септум. За жал, ниту примената на јЗ-блокатори, ниту хируршкиот зафат не ја намалуваат инциденцијата на ненадејна смрт кај пациентите со хипертрофична кардиомиопатија.
