Хепатична енцефалопатија

Хепатичната енцефалопатија е нарушување на менталниот и невролошкиот статус на пациент со болест на црниот дроб. Најчест тип на хепатична енцефалопатија е портосистемската енцефалопатија која се јавува кај пациентите со цироза, портална хипертензија и портосистемски шант.

 

Хепатичната енцефалопатија е нарушување на менталниот и невролошкиот статус на пациент со болест на црниот дроб. Најчест тип на хепатична енцефалопатија е портосистемската енцефалопатија која се јавува кај пациентите со цироза, портална хипертензија и портосистемски шант. Слични клинички манифестации можат да се јават и кај тешкиот вирусен хепатит и фулминантната инсуфициенција на црниот дроб.

Клиничка слика и дијагаоза

Типични манифестации на хепатичната енцефалопатија се: ментални нарушувања, тремор, миоклонус и хипервентилација со респираторна алкалоза.

Менталните нарушувања кај пациентите со хепатична енцефалопатија се развиваат постепено. Членовите од семејството кажуваат дека кај болниот постепено се јавила летаргија, вознемиреност, иритабилност и промени во однесувањето. Конвулзии ретко се јавуваат кај оваа состојба, а појавата на асиметрични невролошки знаци упатува на структурни промени или крвавење во централниот нервен систем.

Менталните нарушувања постепено се развиваат од конфузија до психоза, односно од поспаност до кома. Во појавата и текот на менталните нарушувања нема ништо специфично, тие се јавуваат и имаат сличен тек и при многу други болест. Хепатичната енцефалопатија може да биде хронична и рецидивирачка состојба со повремена појава на сомноленција, клонус, знакот на Бабински и други симптоми и знаци.

Треперливиот (Даррт§) тремор, уште наречен астерикс, се сретнува и кај пациентите со уремија и со хиперкапнична кома. Тој е предизвикан од моментални прекинувања на текот на нервните импулси што доведуваат до мускулни контракции. Треморот може да се провоцира со поставување на дланките во пронација и подигнати нагоре кога пацинетите не можат да ја одржат таа положба, па дланките почнуваат да треперат и да пагаат. Треморот, исто така, може да се демонстрира со дорзална флексија на стапалата, како и со протрузија на јазикот. Миоклонусот, односно ненадејни и брзи мускулни грчеви) е предизвикан од спонтани електрични празнења во централниот нервен систем.

Хипервентилацијата може да се јави и при лесна хепатична енцефалопатија, но нејзината појава треба да се сфати сериозно како предиктор на можна сепса.
Хепатичната енцефалопатија не се разликува од друтите метаболни енцефалопатии по ниту еден симптом или знак. Присуството на ј^еГог кераИсиз, мирис на здивот на пациентот во кома сличен на мирисот на лук, може да помогне во поставување на дијагнозата. Слични манифестации се јавуваат при менингит, субдурален хематом, уремија, хипогликемија и хиперкапнична кома, а, од друга страна, тие можат да се јават истовремено со хепатичната енцефалопатија.

На електроенцефалограм (ЕЕГ) на пациент со хепатична енцефалопатија можат да се видат карактеристични промени: намалување на фреквенцијата и зголемување на амплитудата на брановите. Некои доктори како маркери на енцефалопатијата ги користат промените во соматските евоцирани потенцијали.
Но ниту еден дијагностички тест не е апсолутно прецизен, туку целокупната клиничка слика е најдобриот водич во поставување на дијагнозата.

Етиологија на хепатичната енцефалопатија

Специфичните метаболички причини за настанување на хепатичната енцефалопатија се непознати. Како можни причинители најмногу се испитувани амонијакот (]\[НЗ) и друтите азотни соединенија, а зголемената концентрација на амонијакот во артериската крв е најкорисниот тест во диференцирањето на хепатичната енцефалопатија од другите метаболни енцефалопатии. Од друга страна, кај голем број пациенти со хепатична енцефалопатија концентрацијата на амонијак е во нормални граници. Исто така, концентрацијата на амонијак во крвта не е во корелација со степенот на тежина на енцефалопатијата. Во експерименталните истражувања не е индуцирана кома кај циротичен пациент со постепено зголемување на концентрациите на амонијак. Амонијакот сам по себе нема токсични ефекти на ретикуларната формација во мозокот. Како и да е, тераписките постапки со кои се намалува концентрацијата на амонијак во крвта се обично ефикасни во подобрување на симптомите на хепатичната енцефалопатија.

Друт можен причинител на хепатичната енцефалопатија е заедничкото дејство на амонијакот, меркаптаните и масните киселини со кратки ланци. Концентрацијата на ароматични аминокиселини (фенилаланин, тирозин и триптофан) во крвта на овие пациенти е зголемена, но концентрацијата на амино киселините со разгранати ланци (леуцин, изолеуцин и валин) е намалена. Ароматичните аминокиселини имаат токсични дејства на централниот нервен систем, а навлегуваат во него преку процес на размена со глутамин. Акумулацијата на гам-аминобутерната киселина (§атта-аттоБи1упс аас! САВА) во мозокот, исто така, се поврзува со појавата и развојот а хепатичната енцефалопатија.

Поттикнувачи (тригери) на хепатичната енцефалопатија

Кај скоро секој пациент може да се идентификува факторот кој ја преципитирал појавата на хепатичната енцефалопатија.

Седативите и транквилизерите се чести тригери на оваа состојба. Најголем број од овие лекови
се метаболизира во црниот дроб, па во случаите на негова инсуфициентна функција нивниот полуживот во организмот е значително продолжен. Исто така, најголем број од овие лекови во крвта е врзан за нивниот протеински носач, па во услови на хипоалбуминемија кај голем број од нив доага до зголемување на концентрацијата на слободна фракција во крвта. Исто така, кај пациентите со индуфициентна функција на црниот дроб можно е постоење на поголема сензитивност на мозокот на овие супстанции. За жал, овие лекови се препишуваат кај голем број од пациентите како средства за подобрување на ансиозноста и несоницата, како и во случаите кога состојбата е погрешно дијагностицирана како почетен делириум тременс.
Неспособноста да се одржи диета со низок протеински внес може да биде тригер на хепатичната енцефалопатија. Аминокиселините се извор на азотни соединенија, а амонијакот е нивен краен разграден продукт. Опстиптацијата со бактериска стаза во цревата, исто така, може да ја преципитира појавата на хепатична енцефалопатија.

Која било инфекција е чест тригер на кома кај овие пациенти што делумно се должи на зголемениот протеински катаболизам.
Гастроинтестиналното крвавење е животнозагрозувачка состојба кај пациентите со хепатична енцефалопатија. Порталната хипертензија и езофагеалните варикси се вообичаена појава кај пациентите со цироза, па гастроинтестиналното крвавење може да настане кај сите пациенти со хепатична енцефалопатија. Од катаболизираните еритроцити во цревото уште повеке се зголемува концентрацијата на азотни супстанции во крвта.

Јатрогените фактори имаат големо влијание врз настанувањето и текот на хепатичната енцефалопатија. Честите трансфузии носат опасност од протеински внес кој не може да биде регулиран од ограничените разградни механизми на црниот дроб. Примената на диуретици, а тие се применуваат кај сите пациенти со асцит, носи со себе повеке опасности. Прво, брзата и зголемена диуреза може да доведе до хиповолемија и намалена перфузија на црниот дроб. Второ, хипонатремијата може да ја влоши хепатичната енцефалопатија. Трето и најважно, хипокалемијата и алкалозата (две вообичаени појави при примена на диуретици) можат да го поттикнат настанувањето или значително да го влошат текот на постоечката енцефалопатија.

Третман

Третманот на хепатичната енцефалопатија е примарно насочен кон контролата врз нејзините тригери бидејки за постоечката болест на црниот дроб од тераписки аспект може да се направи многу малку. Се препорачува дневниот протеински внес кај овие пациенти да не биде поголем од 40 §. Толерабилноста на пациентите кон протеини може да биде испитана во болнички услови со постепено зголемување на протеинскиот внес. Појавата на гастроинтестинално крвавење се превенира со примена на блокатори на Н2 рецепторите. Појавата, пак, на хипокалемија се превенира со примена на диуретици што штедат калиум или со примена на суплементарен калиум. Внимателно треба да се следи вредноста на гликемијата, како и вредноста на интраваскуларниот волумен. Кај пациентите со азотемија треба да се почне со хемодијализа.
Во многу случаи, се преземаат дополнителните мерки да се спречат рецидивите на енцефалопатијата. Лактулозата е дисахарид кој не се разградува, ниту апсорбира во тенкото црево. Бактериите во дебелото црево ја разградуваат лактулозата на кисели разградни продукти. Со примената на лактулоза амонијакот се одржува во јонска форма со што се овозможува негово исфрлање од организмот со фецесот. Лактулозата може да се применува орално и ректално.

Исто така, за чистење на цревото се применуваат повеке антибиотици кои не се апсорбираат во него. Такви се метронидазолот, ампицилинот и неомицинот. Со чистење на цревото од бактерии кои создаваат азотни супстанции се елиминира важен тригер на енцефалопатијата.
Примената на аминокиселини со разгранети ланци влијае позитивно на азотниот баланс.

ХЕПАТОМ

Хепатоцелуларниот карцином е честа малигна неоплазма, а најчесто се јавува кај лицата со хроничен хепатит Б и Ц и кај пациентите со хемохроматоза. Тој се јавува околу три пати почесто кај пациентите со
цироза во споредба со пациентите кои немаат цироза. Дијагнозата се поставува доцна, обично кога се појавени оддалечени метастази. На хепатоцелуларен карцином треба да се мисли кај секој циротичен пациент со нагло влошување на состојбата, на пр. со зголемување на димензиите на црниот дроб, слабеење, појава или влошување на стомачните болки и зголемување на асцитот.

Кај пациентите со хепатоцелуларен карцином се откриваат високи концентрации на а-фетопротеин, протеин кој се наога во висока концентрација во серумот на фетус, но не и кај возрасни лица. Но, овој тумор маркер не е ниту сензитивен, ниту специфичен за овој вид малигном.

Кај хепатоцелуларниот карцином се опишани неколку паранеопластични синдроми. На пример, наодот на зголемена вреднсот на хематокритот најчесто се должи на хепатален тумор кој секретира еритропроетин.
Доколку не е можна тотална ресекција на хепатомот, прогнозата е лоша бидејки хемотерапијата и зрачењето не се ефикасен третман на туморот. Кај селектирани случаи може да се направи трансплантација на црниот дроб