Васкулитис
Терминот васкулитис (уазсиНИз) подразбира воспаление на крвните садови и претставува збир на бројни синдроми што се карактеризираат со широк дијапазон на клинички манифестации. Најверојатно наједноставен и најсоодветен е приодот дека васкулитисот е спектрум на неколку излечиви, препознатливи синдроми на кои им се давани специфични имиња.
Терминот васкулитис (уазсиНИз) подразбира воспаление на крвните садови и претставува збир на бројни синдроми што се карактеризираат со широк дијапазон на клинички манифестации. Најверојатно наједноставен и најсоодветен е приодот дека васкулитисот е спектрум на неколку излечиви, препознатливи синдроми на кои им се давани специфични имиња. Често, одреден пациент не се вклопува прецизно во ниту еден од овие синдроми, и тогаш на пацинетот му се вели дека има болест која е збир на два или повеке класични синдроми. Сите се мултисистемски, дифузни инфламаторни процеси, типично придружени со тешкотии, треска и зголемена еритроцитна седиментација. Одредени органи се инволвирани многу почесто за разлика од други, посебно кожата (на пр. палпабилна пурпура) и бубрезите (на пр. гломерулонефритис).
Синдромите на васкулитис се разликуваат од други врз основа на следниве наоди:
1. Големината на инволвираните крвни садови
2. Локацијата на зафатените крвни садови
3. Типот на воспалителниот процес (т.е хистопато логиј а)
4. Причината, ако е позната или се сомневаме
5. Присуство или отсуство на други системски болести.
ВАСКУЛИТИС НА МАЛИТЕ КРВНИ САДОВИ
Васкулитисот на малите крвни садови најчесто ги зафака малите крвни садови на кожата, со или без висцерални манифестации, и оние во поткожното масно ткиво. Вклучувањето на кожата типично е претставено со палпабилна пурпура и најчесто е најзастапено на долните екстремитети. Биопсијата на инволвираните крвни садови открива хиперсензитивност, или леукоцитокласти, васкулитис. Крвните садови се инфилтрирани со полиморфонуклеарни леукоцити, и постојат леукоцитокласти, термин што се однесува на нуклеарниот дебрис во рамките на ексудатот.
Во повекето случаи се верува дека васкулитисот на малите крвни садови е како резултат на автоимуна одбрана која реагира на одреден антиген. Сепак, има тенденција да бидат резистентни на терапија со стероиди и други имуносупресивни лекови. За срека, овие состојби во основа не се сериозни и најчесто се самоограничувачки. Пациентите само ретко развиваат сериозна болест.
Леукоцитокластичниот ангиитис (1еикосу1ос1азИс ап%ИН$) е најчеста кожна манифестација на васкулитисот.
Типично е претставен како палпабилна пурпура, најчесто на долните екстремитети, но може да се јави како неспецифичен исип или уртикарија. Бенигната форма е ограничена само на кожата. Многу клинички синдроми можат да бидат асоцирани со леукоцитокластичен васкулитис, вклучувајки полиартеритис нодоза (ро1уаг1егШ5 пос!оба), реуматоиден артритис системски лупус еритематозус (СЛЕ), различен малигнитет, реакции на лекови и болести на серумот. Хронични или субакутни инфекции исто така биле придружени со леукоцитокластичен ангиитис.
Хенох-Шонлајнова пурпура се појавува најчесто кај деца. Во повекето случаи и претходи инфекција на горните респираторни патишта. Палпабилна пурпура се јавува со доказ за висцерална вклученост. Епизодичен артритис (примарно на долните екстремитети), абдоминална болка и нефритис се многу чести наоди. Имуните комплески во рамките на гломерулите најчесто содржат имуноглобулин А (1§)А. Заболувањето најчесто е самоограничувачко, ретко трае подолго од 1 месец. Имуносупресивна терапија единствено се забранува кај пациенти со прогресивна бубрежна слабост. Дури и кај овие пациенти, сепак ефектот од терапијата врз текот на болеста не е јасен.
Хипокомплемент васкулитис е синдром составен од леукоцитокластичен ангиитис, уртикарија, ангиоедем, артралгии, абдоминална болка и различни неуролошки нарушувања, рангирани од неуролошки напади до мононеуритис мултиплекс. Овие пациенти имаат намалени вредности на раните компоненти на комплемент каскадата, посебно Ск[ и нивниот серум содржи антитела против Ск[ компонентата.
Криоглобулинемија, присуство на циркулирачки имуноглобулини кои преципитираат на ладно, може примарно да бидат или да се јават во придружба на различни заболувања на сврзното ткиво, лимфопролиферативни или хронични инфективни заболувања. Кога постои како примарно заболување, се нарекува мешана есенцијална криоглобулинемија (тгхес1 еззепИаI сгуо§1о1)иНпетГа). 1§М реуматоидниот фактор е антитело кое реагира на ладно, и преципитацијата на имуните комплекси во ектремитетите и бубрезите води до активација на комплементот и инфламација. Вообичаени наоди се: палпабилна пурпура, полоиартралгии, Рајнаудов феномен и вклученост на бубрезите. Може исто така да биде зафатен и црниот дроб; најчесто субклинички и оваа состојба се детектира само преку зголемување на алкалната фосфатаза, но повремено може да се манифестира како тешко и прогресивно заболување. Кај скоро две третини од случаите на мешана есенцијална криоглобулинемија, хепатитс В антигенот или антителата можат да се детектираат во серумот на пациентот.
Од васкулитиси кои првенствено го зафакаат раптси1ш, еритема нодозум (егу1ћета пос1о$ит) е најчеста. Се манифестира како болна, подигната црвена лезија во перитибијалниот предел, често придружена со или и претходи недеформирачки артритис на долните екстремитети. Исипот може да се појави сам за себе или во придружба на различни состојби, најчесто саркоидоза и стрептококни инфекции, но исто така се јавува при туберкулоза и улцеративен колитис. Најчесто спонтано поминува за неколку недели или месеци.
Васкулитисот кај еритема нодозум ги зафака малите крвни садови во субкутаното масно ткиво. Кај заболувањето Вебер Кристиан (Шекег-СНтИап), зафатени се само лобулите на масното ткиво. За разлика од лезиите кај еритема нодозум, кои се залекуваат целосно, оние кај заболувањето У/е1>ег-Скп$Иап оставаат оштетување на кожата кога ке се излечат..
ВАСКУЛИТИС НА КРВНИТЕ САДОВИ СО СРЕДНА ГОЛЕМИНА
Васкулитисот на крвните садови (артерии и вени) со средна големина ретко е ограничен на кожата. Постојат четири системски болести кои треба да се разгледаат.
Полиартеритис нодоза (ПАН ) Ро1уагГегТ5 по(1о5а (РА]М) најчесто се јавува кај мажи на средна возраст и може практично да го зафати кој и да било органски систем
Иако примарно се зафатени крвните садови со средна големина, често се зафатени и малите крвни садови. Васкулитисот во почетокот се состои од полиморфонуклеарен инфилтрат, а како процесот созрева преминува во мононуклеарен инфилтрат. Грануломи не се гледаат. Крвните садови се вклучени сегментално, со прескокнати делови на неинволвирани крвни садови помегу регионите на активен васкулитис. Инфламаторниот процес има предиспозиција за бифуркација ослабувајки го зидот на крвните садови и предизвикувајки формирање на анеуризми поголеми од 1 ст во дијаметар.
Дијагнозата често тешко се поставува поради недостапноста на инволвираните региони за хистолошка потврда. Кога се детектираат абнормалности на електромиографија или рп испитување на спроводливоста на нервите, биопсијата на п. зига1 и т.дазГгоспетшб е од големо значење. Ако не може да се докаже вклученост на нервите и мускулите, може да помогне абдоминална ангиографија. Присуството на мултипли анеуризми на бифуркациите на крвните садови со средна големина е во суштина дијагностички важно за ПАН.
Системските тешкотии се општи и вклучуваат температура, треска, слабост, замор и загуба на тежината. Лезиите на кожата се движат од улцерации до ЦуеАо геИси1ап$, дисколорација на кожата предизвикана од заболување на крвните садови кое се јавува како пурпурна мрежа на разгранатите крвни садови. Може да се јави недеформирачки асиметричен артритис. Друтите манифестации може да вклучат абдоминална болка и гастроинтестинално крвавење (ако е екстремно, мезентеричниот артритис може да доведе до инфаркција на цревата и акутен абдомен); заболување на црниот дроб, многу слично на криоглобулинемија, перикардитис и коронарен артеритис, подоцна способен да предизвика инфаркција; мононеуритис мултиплекс; бубрежен васкулитис или гломерулонефритис; кој може да се развие без претходна бубрежна болест. Во класичната форма на заболувањето, екстремно ретко е зафакање на белите дробови.
Околу 30% од пацинтите сс носители на хепатитис Б површински антиген. Поврзаноста мегу ПАН и хепатитис Б не е добро разјаснета. ПАН може да се развие за време на акутна или хронична фаза од хепатитс Б и повекето пациенти не се позитивни на антигенот во времето кога се развива васкулитисот.
Постои зголемена инциденца на ПАН кај интравенски зависници на дрога (посебно корисници на амфетамини), но не е јасно дали васкулитисот е поврзан со придружниот хепатитис, хроничната инфекција или е од самата злоупотреба на дрога
ПАН често е фатална болест, но може да се појават и спонтани ремисии и ремисии индуцирани од стероиди. Бубрежната слабост е водечката причина за смрт.
Микроскопскиот полиангитис е системски некротизирачки васкулитис. Може да го имитира ПАН, но разликата е во тоа што е поголема вклученоста на малите крвни садови, предоминираат белодробните и бубрежни манифестации, и перинуклеарните-антинеутрофилни цитоплазматски антитела (р-А]\ГСА) често се детектираат.
Алергиската грануломатоза на Скиг§-8ћ’аи55 (а11ег§Гс $гапи1ота1о$1$ о/ Скиг%-81гаи$$) исто така може да се манифестира слично како ПАН. За разлика од ПАН, сепак, белите дробови често се инволвирани, и грануломи се гледаат на биопсија. Жените се почесто зафатени од мажите, и пациентите типично имаат историја на алергија, често астма и најчесто имаат периферна еозинофилија. Стероидите можат да помогнат
Вегенерова грануломатоза (ЦГе$епег$ §гапи1отаго$г$) е некротизирачки васкулитис со формирање на гранулом кој ги зафака и горните и долните дишни патишта. Клиничките карактеристики вклучуваат пурулентен синузитис или отитис медиа, ринореја, назални мукозни улцерации, кашлица, хемоптиза и белодробни инфилтрати. Бубрезите се исто така вклучени, и гломерулонефритис, со бубрежна слабост како последица е водечка причина за смрт
Цитоплазматски антинеутрофилни цитоплазматски антитела (С-АТ-ГСА) можат да се најдат кај повекето пациенти со Вегенерова грануломатоза (\Уе§епег з §гапи1ота1оз1з), иако не исклучително. Титарот може да варира со активноста на болеста.
Вегенеровата грануломатоза е еден од најдобро дефинираните васкулит синдроми, и тоа е важно за поставување на дијагнозата. Иако на почетокот униформно е фатален, долготраечките ремисии може да се појават кај 90% од пациентите во прилог на терапија со циклофосфамид до акегпа1:е-с1ау стероидна терапија. Кај повекето лица, тоа е високо агресивна болест, но во ретки случаи, може да се манифестира во многу индолентан форма, со болест ограничена на белите дробови или со бавна прогресија со вклученост на белите дробови и бубрезите. Метотрексат се користи и успешно се постигнува и одржува ремисија. Иако не е ефикасен како циклофосфамидот кај е многу тешката болест, има улога во лекувањето бидејки не предизвикува токсичност на мочниот меур придружен со користење на циклофосфамид.
Кај една половина од пациентите се зафатени бубрезите, но при биопсија се открива повеке нодуларна инфилтрација отколку гломерулонефритис. Друта карактеристика е релативниот недостаток на грануломите при биопсија на инволвираните крвни садови. До 20% од пациентите со ваков васкулитис развиваат лимфома. По некои разочарувачки извештаи, постои доказ дека гликокортикоидите и циклофосфамидот може да предизвикаат долготраечки ремисии и да се превенира лимфом.
ВАСКУЛИТИС НА ГОЛЕМИ КРВНИ САДОВИ
Постојат три добро дефинирани клинички синдроми кај васкулитис на големите крвни садови.
Такајасу артеритис се јавува примарно кај млади жени и предизвикува констрикции на гранка на аорта и нејзините гранки. Дијагнозата се поставува со артериографија или со биопсија на инволвираните крвни садови. Нема терапевтски режим кој е ефикасен и смрта е како резултат на конгестивна срцева слабост или мозочен удар.
Темпорален. артеритис и полимиалгија реуматика се појавуваат исклучиво кај пациенти постари од 50 години. Околу 30% до 50% од пацинетите со полимиалгија имаат темпорален артеритис, и околу 60% до 70% од пациентите со темпорален артеритис имаат полимиалгија. Многу лекари мислат дека двете нарушуања претставуваат два начина на завршеток на едно заболување. Зголемена седиментација на еритроцити (повеке од 50 тш/ћ) е знак за ова заболување.
Темпоралниот артеритис класично ги зафака гранките на каротидните артерии, резултирајки со главоболка, заматен вид. Пациентите вообичаено имаат општи тешкотии како што се слабост, миалгии, артралгии, температура и загуба на тежина. Нивните темпорални артерии можат или не мораат да бидат истакнати и осетливи. Исхемичниот оптички неуритис резултира со вклученост на гранките на офталмичките артерии и може да предизвика неочекувано губење на видот. Како кај ПАН, зафатеноста на крвните садови е сегментална и биопсијата на темпоралната артерија може да биде лажно негативна. Ако клиничкото сомнение е високо, од дополнителни региони треба да се земе биопсија. Кога е позитивна, биопсијата открива инфилтрат од воспалителни клетки и големи клетки во рамките на крвните садови.
Полимиалгија реуматика е чест клинички синдром кој се манифестира со болка симетрично на проксималните мускули и здрвеност. Иако пациентите можат претходно да имаат слабост, физикалниот преглед открива нормална јачина на мускулите. Слабост, депресија, загуба на тежина и треска исто така често се јавуваат. Полимијалгија реуматика добро реагира на ниски дози на преднизон, и некои лекари знаат дека ако пациентите не реагираат на 10 до 15 т§ преднизолон секој ден, треба да се запрашаат за дијагнозата. Многу пациенти исто така реагираат на нестероидни антиинфламаторни лекови.
За разлика од пациенти со некомпликувана полимијалгиа реуматика, кај оние со темпорален артеритис потребни се високи дози на стероиди. Ако не се лекува, една половина од пациентите со унилатерален оптички неуритис брзо го губат видот на второто око. Во случаи кога се сомневаме во дијагнозата, емпириски треба да се почне со стероидна терапија без потврда на истата со биопсија. Темпоралниот артеритис е состојба при која терапија со стероиди на секој втор ден е неефективна.
Васкулитис на големите крвни садови може да се развие во придружба на кои било спондилоартропатии, како што е анкилизирачки спондилитис, Реитерова болест, и друти. Кој и да било голем крвен сад може да биде вклучен.
