Инфламаторни миопатии

Полимиозитисот се карактеризира со длабока инфламаторна вклученост на скелетната мускулатура. Миоцитотоксичните Т лимфоцити се идентификувани кај инфламаторните инфилтрати, но антигени не се идентификувани.

 

Клинички наоди

Полимиозитисот се карактеризира со длабока инфламаторна вклученост на скелетната мускулатура. Миоцитотоксичните Т лимфоцити се идентификувани кај инфламаторните инфилтрати, но антигени не се идентификувани. Кога е придружен со кожни манифестации, синдромот се евидентира како дерматомиозитис (ЗегтаЊтуозтз). Друтите наоди може да вклучат полиартралгии, Рајнаудов феномен, калцинози, дисфагија, пулмонална фиброза и срцеви дефекти во спроведувањето. Една третина од пациентите може да развијат миокардитис.

Долго време се дебатирало за поврзаноста мегу полимиозитис-дермато-миозитис и малигнитет. Проценето е дека 10% до 20% од пациентите може да имаат постоечка малигна болест, и кај постарите пациенти може да има четирикратно зголемување на малигнитет споредбено со контролни групи на иста возраст.
Карактеристична прогресивна, симетрична проксимална мускулна слабост и атрофија се проценува дека се причина за хронична инфламација на мускулите. Изненадувачки, само околу половина од пациентите имаат искуство со мускулна осетливост.

Еритематозниот исип кај дермато-миозитисот може да вклучи патогмомонична виолетова обоентост на горните очни капаци, наречен хелиотропен исип.

Не секоја мускулна слабост е миозитис. Диференцијалната дијагноза вклучува електролитен дисбаланс (забележителна хипофосфатемија и хипокалемија), ендокрини нарушувања (посебно Кушингова болест и тироидна болест), злоупотреба на алкохол, многу лекарства, примарно миопатски состојби и заболувања на нервниот систем..

Дијагностичкиот пристап кон полимиозитисот често е во зависност од начинот на клиничката манифестација кај пациентот. Кога неуролог прегледува пациент за откривање на почетна мускулна слабост, иницијалните испитувања најчесто вклучуваат електомиограм, при што се откриваат дијагностички наоди за спонтани фибрилации, полифазни и кратко-траечки потенцијали предизвикани од контракција и репетитивни високо-фреквентни акциони потенцијали.

Најчесто дијагнозата се потврдува со биопсија на скелетната мускулатура. Инфилтрати со воспали-
телни клетки и карактеристичен начин на мускулна фибер дегенерација и регенерација можат да се видат. Некои корисни, но помалку специфични, лабораториски детерминанти вклучуваат покачена еритроцитна седиментација и покачувања во серумот на креатинин киназата, аспартат амино трансферазата и нивоата на алдолаза, сите се интрацелуларни ензими ослободени со дегенерација на мускулните влакна.

Лекување и Прогноза

Лекувањето на плимиозитисот бара виски дози на кортикостероиди. Намалувањето на дозата мора да се прави бавно и да се следи со серија на одредување на мускулните ензими во серумот. Кај пациенти кои не реагираат на терапијата, друти форми на имуносупресија, како што е метотрексат, се користат со успех. Сите пациенти треба да практикуваат пасивни вежби во раниот стадиум на лекувањето на болеста за да се превенираат контрактури.

Прогнозата за полиомизитисот варира од пациент до пациент и е тешко да се претпостави. Пацинтите со полимиозитис и малигнитет не реагираат добро на терапија со стероиди и имаат лоша прогноза.