Болести на сврзното ткиво кои се опишуваат во ова поглавје се системски лупус еритематозус и поврзани заболувања, склерозирачки синдроми и воспалителни миопатии. Нивниот број се зголемува како израз на несоодветен имунолошки феномен.
Болести на сврзното ткиво кои се опишуваат во ова поглавје се системски лупус еритематозус (бћЕ) и поврзани заболувања, склерозирачки синдроми и воспалителни миопатии. Нивниот број се зголемува како израз на несоодветен имунолошки феномен. Во многу истражувања откриено е дека, овој имунолошки феномен се всушност антитела кои реагираат на сопствените ткива на организмот, наречени автиантитела.
АНТИНУКЛЕАРНИ АНТИТЕЛА
Откривањето на феноменот на лупус еритематозус (ћЕ) клетките беше прв приказ на антинуклеарни антитела (АКА). Кога антикоагулантна крв од пациент со бЕЕ и еозинофилен материјал е испитуван на собна температура, можат да се видат неутрофили што содржат фагоцитиран еозинофилен материјал (БЕ клетки). Овој еозинофилен материјал претставува слободно клеточно јадро обложено со антинуклеарни имуноглобулини (1§)С. ЛЕ првично не се користат како клиничка алатка поради слабата сензитивност споредбено со пософистицираната метода АИА тестови, достапни во денешно време, но повремено е корисно да се провери постоење на ћЕ клетки во плеурален или перикардијален излив.
Од нивното првично откривање многу АИА се опишани. Употребата на имунофлуоросцентни техники
го подобрува нашето разбирање за овие антитела и ја проширува нивната клиничка употреба.
Серум од пациент се инкубира со смрзнат дел од животинско ткиво кое содржи истакнати јадра. По интензивно миење, парчето ткиво се означува со флуоросцентно означени антихумани имуноглобулини и се испитува микроскопски. 5 карактеристики на нуклеарната имунофлуоросценција се набљудуваат:
1. Дифузна (хомогена) шема е предизвикана од антитела на нулеопротеинот. Овие антитела се одговорни за Феноменот на ћЕ клетки. Тоа е најчеста и специфична флуоросцентна карактеристика. Многу високите титри на овие антитела (> 1:640) најчесто се гледаат само кај активен бћЕ.
2. Обрач (периферна) шема е предизвикана од антитела на природно двојно-превиткана БМА. Се појавува само кај активен бЦЕ и најверојатно е одговорен за бубрежна вклученост. Серумот може директно да се тестира за определување на титарот на анти-двојно-превиткани БМА антитела.
3. Попрскана шема се гледа кај пациенти со б1ЈЕ, склеродерма, реуматоиден артритис и Сјогренов синдром. Може да биде предзвикана од антитела на различни физиолошки нуклеарни антигени. Еден од овие, бппШ антиген (бт), е отпорен на рибонуклеаза и се гледа речиси исклучиво кај пациент со б1,Е. Друг, рибонуклеопротеин (ШМР), е осетлив на рибонуклеаза и се наога примарно кај пациенти кои имаат нарушување кое е наречено шешана болест на сврзното ткиво, опишано подоцна.
4. Нуклеоларна шема е предизвикана од антитела на нуклеоларниот материјал и најчесто се гледа кај склеродермија, полимиозитис, бћЕ и Сјогренов синдром.
5. Центромерна шема се јавува како дискретна шема т.е попрскано боење на хромозомите во метафаза и интерфаза. Специјална култура ткиво со клеточни линии мора да се користи како супстрат за приказ на овој модел. Антицентромерни антитела најчесто се гледаат кај СКЕбТ варијанта на склеродермија, што е опишано подоцна и кај пациенти со идиопатски Рајнаудов синдром.
Некои АИА кај бћЕ реагираат со малите нуклеарни КМР честички кои се вклучени во ММА спојување. Како ова откритие дејствува врз патологијата кај бћЕ не е јасно. Со исклучок на антителата кон двојно-свитканата БМА, не е идентификувана убедлива патогенетска улога за некоја АИА, ниту пак титарот на АМА корелира со активноста на болеста. Не е сигурно дали овие молекули се одговорни за некои од овие манифестации на овие заболувања или се само епифеномен.