Склерозирачки синдроми

Прогресивна системска склероза, или склеродермија, е хронично заболување кое примарно го зафака сврзното ткиво. Иако се идентификувани различни автоимуни феномени, вклучувајки присуство на АИА, не е јасно како
ова е поврзано со целокупната патогенеза на заболувањето

Клинички карактеристики

Прогресивна системска склероза, или склеродермија, е хронично заболување кое примарно го зафака сврзното ткиво. Иако се идентификувани различни автоимуни феномени, вклучувајки присуство на АИА, не е јасно како
ова е поврзано со целокупната патогенеза на заболувањето. Вообичаено, системската склероза се појавува кај жени помегу 30 и 50 години старост.

Вклучувањето на сврзното ткиво се карактеризира со инфламаторни и васкуларни промени кои стимулираат прекумерен одговор со создавање на склероза. Склеротичните промени се јавуваат на кожата кај повекето од пациентите. Најраните промени се состојат од симетрични, безболни отоци на рацете. Подоцна кожата станува стегната и задебелена. Овие промени ги зафакаат прстите (т.е склеродактили), телото, лицето и проксималните делови на екстремитетите. Други промени што ја зафакаат кожата се осип, дискретна поткожна калциноза. Долгогодишната зафатеност на кожата на крајот предизвикува атрофија.

Рајнаудов феномен — вазоспазам предизвикан од ладно придружен со побелување, цијаноза, и црвенило—се појавува кај 90% од пациентите со Р55 и најчесто е иницијална манифестација. Кај овие пациенти евентуално може да се развие дигитална улцерација и инфаркција. При капиларна микроскопија на наборот на ноктот се открива загуба на капиларите и дилатација на преостанатите крвни садови.
Појавата на Рајнаудов феномен кај инаку здраво лице во никој случај не најавува неизбежна појава на Р55. Кај жени, кај кои Рајнаудовиот синдром е прилично честа појава, може никогаш да не се појават други клинички манифестации. Кај мажи, појавата на Рајнаудовиот феномен се почесто најавува болест на сврзното ткиво.

Здрвеност на зглобовите и полиартралгии се главни манифестации кај зглобовите при Р55, но може да се развијат вистински артрити. Раната вклученост на кожата на рацете предизвикува отекување на прстите што лесно може да се помеша со реуматоиден артрит. Прогресивната болест на крајот води до синовијална фиброза и контрактура на зглобовите. Рендгенските снимки може да откријат ресорпција на дисталните фаланги, радиус, улна, ребра и мандибула. Мускулната слабост може понекогаш да предизвикува поголеми тешкотии кај пациентите отколку полиартралгиите.

Висцералната вклученост кај пациенти со Р55 многу често го зафака гастроинтестиналниот систем. Намалените перисталтики во долните делови на езофагусот резултираат со дилатација и рефлукс и со појава на хроничен езофагитис, повремено со формирање на стриктура. Баретова метаплазија (ВаггеИз теШр1а5Га) на езофагусот е исто така честа кај пациенти со склеродермија и може да доведе до животозагрозувачки малигнитет. Дуоденалниот хипомоталитет е предиспозиција за раст на бактерии и за појава на малабсорпција. Дивертикулум на колонот е чест и патогномоничен за Р5б.

Пулмоналната вклученост е честа. Фиброзата води до рестриктивна болест на белите дробови, со намалување на белодробните волумени и редукција на стапката на дифузија. Зафакањето на белодробната крвна мрежа може да предизвика тешка белодробна хипертензија и белодробно срце. Белодробните функционални тестови, посебно мерењето на дифузиониот капацитет, се корисни за следењето на прогресијата на болеста. Брзо намалување на белодробната функција е лош прогностички знак за преживување.
Фрагменталната фиброза на миокардиумот е наведена како причина за појава на конгестивна срцева слабост и аритмии кај Р58. Перикардитисот може ретко да доведе до тампонада.

Бубрежната вклученост може да доведе до прогресивна бубрежна инсуфициенција и животозагрозувачка малигна хипертензија. Хипертензивните кризи може да најавуваат појава на протеинурија, постепено влошувачка хипертензија, микроангиопатска хемолитична анемија или влошување на кожната болест.
Лабораториските наоди се главно неспецифични и знаците за дифузна инфламација, како што се висока седиментација на еритроцити и намален комплемент, може да не се присутни. Нуклеоларна и попрскана шема (модел) на АИА имунофлуоресценција можат да се видат. Висок титар на антитела со нуклеоларна шема на боење се гледа скоро исклучиво кај пациенти со Р5б. Анти-тропоизомераза I антитела се карактеристични за пациенти со дифузна кожна болест, каде што антицентромерните антитела се придружени со ограничени кожни заболувања.

Пациенти со калциноза, Рајнаудов феномен, езофагеална вклученост, склеродактили и фелангиектазии се вели дека имаат СКЕ5Т варијанта на Рбб. Иако за овие пациенти се мисли дека имаат бениген тек тешка пулмонална хипертензија и бубрежна болест можат да се појават. Повеке од една половина од овие пациенти имаат антицентромерни антитела, споредбено со помалку од 10% од сите останати пациенти со Р55.

Лекување

За разлика од други болести на сврзното ткиво, генетска предиспозиција за системска склероза не е
докажана. Имуносупресивни лекови и стероиди не помагаат. Постои доказ дека Д-пенициламинот (БретсШатше) има добри ефекти врз кожните промени кај склеродермата, но неговата улога во лекувањето на висцералните манифестации на болеста е помалку јасна.

Конзервативните мерки вклучуваат добра нега на кожата, соодветно внимание кон езофагеалниот рефлукс, и покриеност со антибиотици со широк спектар за да се минимизира малабсорпцијата.

За да се одржи мобилноста важно е избегнување на ладно, избегнување на повреда и спроведување на физикална терапија. Треба да се препорача забрана за пушење цигари поради ефектите на никотинот врз периферната циркулација. Слично, В-блокаторите треба да се избегнуваат кога е можно. Блокаторите на калциумовите канали понекогаш се корисни кај Рајнаудовиот феномен.

Бубрежната криза при склеродерма се лекува успешно со инхибитори на ангиотензин-конвертирачкиот ензим (АЦЕ инхибитори). Треба да се избегнува намалување на волуменот и користење на НСАИЛ и редовно следење на бубрежната функција.

Локализирана Склеродермија

Постојат две форми на локализирана склеродермија: тогрћеа и линеарна. Могркеа се однесува на локализирани промени на склеродерма кои можат да се појават каде било на телото. Овие лезии најчесто се залекуваат комплетно, и не постои висцерална вклученост или Рајнаудов синдром. Линеарната склеродерма најчесто се јавува кај деца и се манифестира како изолирани линии на склеротична кожа на еден екстремитет. Може да биде во различни форми. Не постојат контролирани студии за терапијата кај локализираните форми на заболувањето.