Хронична бубрежна инсуфициенција

Терминот хронична бубрежна инсуфициенција (ХБИ) содржи во себе голем број на патолошки процеси, од кои сите се карактеризираат со степенесто губење на бубрежната функција. Бубрежната деструкција бавно прогедира, понекогаш и повеке години.

Терминот хронична бубрежна инсуфициенција (ХБИ) содржи во себе голем број на патолошки процеси, од кои сите се карактеризираат со степенесто губење на бубрежната функција. Бубрежната деструкција бавно прогедира, понекогаш и повеке години. За ова време, бубрезите се способни да вршат парцијална компензација на степенестото губење на функционалните нефрони со засилување на функцијата на преостанатите нефрони. Се чини дека адаптационите компензациски механизми се штетни за преостанатите нефрони и водат до нивно прогресивно губење и напредување на бубрежната инсуфициенција.

Главните дисфункции на ХБИ се поврзани со намалената гломеруларна филтрација и губењето на тубуларната функција. Во секој случај бубрезите се исто така и важен ендокрини органи, но и важни органи за метаболизмот на пептидите и протеините. Губењето на ендокрината активност (пр. еритропоетинот) и ензимската активност (пр. синтезата на амонијак, конверзијата на 25-ОН-витамин Б во активен 1,25(ОН)2-витамин Б) придонесува за клиничкиот синдром на ХБИ. Инсуфициенцијата на бубрегот да ги метаболизира инсулинот и гастринот води до зголемена чувствителност на хипогликемија кај пациентите со дијабетес кои примаат орални хипогликемиски лекови, како и зголемена инциденција на пептични улцерации кај пациентите со ХБИ.

БУБРЕЖНА ФУНКЦИЈА КАЈ ХРОНИЧНАТА БУБРЕЖНА ИНСУФИЦИЕНЦИЈА

Интрареналната компензација за хроничното губење на нефрони може да одржи адекватна функција се додека не се уништи најголемиот дел од паренхимот. Тргнувајки од фактот дека нефроните се губат како резултат на болеста, преостанатите нефрони компензираат со зголемување на нивната гломеруларна филтрациска рата (ГФР). Зголемената ГФР кај преостанатите нефрони ја компензира загубата на гломеруларната филтрација предизвикана со деструкција на нефроните како последица на патолошкиот процес. Како и да е, овие адаптациски механизми може да бидат штетни за нефроните, водејки до нивно потполно уништување и континуирано губење на бубрежната функција. Адаптациските механизми се способни значајно да го компензираат оптоварувањето предизвикано од нормалниот диететски внес и метаболизмот, а пациентите чија ГФР е намалена за 50% може да немаат никакви симптоми или бубрежна дисфункција. Единствениот доказ за рана бубрежна инсуфициенција може да биде хипертензијата или неможноста да се компензира екстремното оптоварување со вода или раствори.

Како што болеста напредува, регулацијата на водата и електролитите може да се случува само во рамките на зголемувачки вертикален ранг. Адаптацијата на наглите промени во внесот се случува бавно, па пациентите тогаш страдаат поради големи осцилации во телесните течности и концентрациите на растворите.
Како и да е, само кога бубрежната функција е намалена за околу 80% до 90% диетарните маневри не успеваат да ги контролираат симптомите и компликациите на бубрежната слабост, па бубрежната замена станува неопходна.

Вода и натриум

Првиот клинички знак за нарушување на бубрежната функција често е намалениот капацитет за излачување на максимално концентрирана урина и со тоа да се зачува водата. Пациентот станува чувствителен на дехидратација, особено во болница, каде што пристапот до вода може да биде ограничен. Излачувањето на максималното оптоварување со вода е исто така нарушено.

Најголем број пациенти со рана бубрежна инсуфициенција имаат тенденција да губат натриум во урината. Загубата на натриум може да биде конзистентна со или без сооднос кон количината на загубената вода. Рестрикцијата на внесот на Иа+ може да доведе до сериозни нарушувања на волуменот и до дополнителни функционални загуби со опагањето на бубрежната перфузија.

Со понатамошен развој на бубрежната инсуфициенција, пациентите стануваат неспособни да ја конзервираат или излачат солта внесена со храната или продуцирана преку метаболизмот во доволна мерка. Оптоварувањето со волумен, кое придонесува за појава на хипертензија и конгестивна срцева слабост, како и интоксикацијата со вода, стануваат сериозни проблеми.

Кадиум

Нормалното оптоварување со калиум може да биде екскретирано и од оштетени бубрези се додека ГФР не бида видливо намалена; дотогаш дисталните тубули се способни да излачуваат доволна количина на калиум за да се спречи појавата на хиперкалиемија, особено ако не се развие олигурија. Зголеменото оптоварување со калиум може да предизвика хиперкалиемија и претходно со текот на ХБИ. Потенцијалните извори на вишок на калиум вклучуваат неадекватна орална или интравенска администрација на калиум; лекови кои ја намалуваат екскрецијата на калиумот, како што се диуретиците што го штедат калиумот и инхибиторите на конвертирачкиот ензим; како и ослободувањето на калиумот од клетките поради ацидоза или клеточна повреда.

Ацидо-базна хомеостаза

Кај здравите лица, ацидо-базниот баланс е зачуван бидејки дневниот ендоген товар со киселини се екскретира во урината со филтрираните фосфати или сулфати (т.е., титрабилна киселина) или со амонијакот (ИН3). Тубуларните клетки генерираат амониум, како што е потребно, преку деаминација на глутамин. Како што бубрезите откажуваат, преостанатите тубули го одржуваат артерискиот рН во нормални граници се додека ГФР не се намали за околу 50%. Со понатамошниот тек на процесот, тубуларниот екскреторен капацитет за Н+ јоните е евантуално надминат, најмногу заради тоа што бубрежната продукција на амониум станува неадекватна. Во нејзината рана фаза, резултантната ацидоза обично има нормален анјонски јаз. Во подоцните фази на ацидозата, со прогресивна детериорација, метаболички создадените киселини (т.е., сулфати и фосфати) повеке не се филтрираат адекватно, а нивната акумулација води до зголемување на анјонскиот јаз. Манифестациите на ацидемијата вклучуваат анорексија, гадење, слабост, замор и евентуално Кусмаулово дишење.

Калциум и фосфати

Сериозната деминерализација на коските е честа кај пациентите со бубрежна слабост како резултат на нарушувања во метаболизмот на калциумот и фосфатите. Намалената секреција на фосфатите води до хиперфосфатемија, со последична хипокалцемија и секундарен хиперпаратиреоидизам. Загубата на активноста на бубрежната 1-хидроксилаза асоцирана со ХБИ предизвикува недостаток на активниот витамин Д, кој придонесува за развој на хипокалцемијата. Развојот на секундарниот хиперпаратиреоидизам води до фиброзен остеитис и метастатска калцификација.

Креатинин клиренс

Бубрежната екскреција на одредени раствори е регулирана само од стапката на нивната гломеруларна филтрација. Креатининот е најчесто одредувана супстанција бидејки неговата стапка на создавање (од мускулите) е релативно константна и поради тоа, според груба апроксимација, тој ниту се секретира ниту се реапсорбира од страна на тубулите. Креатинин клиренсот, којшто добро корелира со гломеруларната филтрација, се користи за квантифицирање на оштетувањето на гломеруларната функција. Како што бубрежната функција се намалува, зголемувањето на нивото на серумскиот креатинин го одразува степенот на бубрежното оштетување.

Уреа и азот во крвта

Нивоата на уреата и азотото во крвта (УАК), како и тие на креатининот, ја рефлектираат ГФР, а намалувањето во филтрацијата резултира со зголемени нивоа на уреа. Поради тоа што уреата има пасивна повратна дифузија од тубулите и бидејки нејзиното ниво е под влијание на внесот на протеини, стапката на катаболизам (под влијание на инфекција и траума), како и стапката на уринарен проток, е помалку прецизен показател за степенот на бубрежното зафакање во споредба со креатининот. Историски гледано пак, уремијата се означува како стандард опфакајки ги сите клинички манифестации на ХБИ.

УРЕМИСКИ СИНДРОМ

Иако се чини дека зголемувањето на нивото на УАК директно не ги компромитира функциите на организмот, раширеното системско нарушување асоцирано со ХБИ е означено како уремиски синдром. Патогенезата на овој синдром не е позната. Акумулацијата на метаболните споредни продукти може да биде одговорна, но не е идентификуван посебен системски токсин. Во секој случај, бенефитите на дијализата кај пациентите со уремија сугерираат дека задршката на малите филтрабилни молекули (300до 1000-далтони) (т.е., средните молекули) може да биде одговорна барем за некои од манифестациите на уремијата, особено невролошките дисфункции.
Уремичниот пациент типично има нездрав тен, покажува знаци на слабеење, а има и кожни лезии од пурпура и екскоријации. Тој се жали на пруритус, полидипсија, гадење, губиток на апетитиот, замор и повракање. Прегледот на урината често е важен за наодите на изостенурија, протеинурија и абнормален седимент, што вклучува широки тубуларни зафакања на бубрежната слабост. Изостенурија значи дека бубрезите повеке не можат да создаваат урина со специфична тежина поголема или помала од плазмата ослободена од протеини, а специфичната тежина на урината станува фиксирана на околу 1.010.

Невролошки манифестации

Нарушувањата на периферниот и централниот нервен систем (ЦНС) се истакнати кај уремијата. Скоро секогаш е присутна сензорната полиневропатија. На појавата на карактеристична дистална моторна дисфункција може да претходи билатерална слабост на стапалата, која е често прогресивна и оневозможувачка. Синдромот на карпалниот тунел се случува често кај пациентите со бубрежна слабост, особено кај раката каде што има артериовенска фистула. Иницијалните зафакања на ЦНС вклучуваат несоница и потешкотии во концентрацијата. Кај понапредните случаи на болеста, може да се појават клонични грчеви (т.е., автономни ритмички контракции или мускулни групи) и атериксис кои обично се предвесници на натамошниот терминален развој на уремиската енцефалопатија. Исто така, може да се појават и нефокални напади.

Кардио-реснираторни манифестации

Кардиоваскуларните болести имаат значаен морталитет и морбидитет кај пациентите со ХБИ. Кардиоваскуларниот морталитет и морбидитет се последица на системската хипертензија, хипертрофијата на левата комора, дисфункцијата на левата комора, забрзаната атеросклероза и последичниот развој на исхемична болест на срцето и аритмии. ХБИ, исто така може да резултира и со болест на перикардот и срцевите валвули.

Хипертензијата е честа компликација на бубрежната болест. Кај пациентите со терминална фаза на бубрежна инсуфициенција (ТФБИ), хипертензијата е примарно асоцирана со волуменско оптоварување. Хипертензијата води до развој на лево-вентрикуларна хипертрофија и придонесува за развојот на забрзана атеросклероза. Хипертрофијата на левата комора, исхемичната болест на срцето, анемијата и оптоварувањето со течности водат до вентрикуларна дисфункција и слабост. Хипертензијата, хиперлипидемијата и интолеранцијата на гликоза водат до забрзана атеросклероза и развој на исхемична болест на срцето. Поради хипертрофијата на левата комора, исхемичната болест на срцето може да се јават аритмии што го загрозуваат животот, додека интракардијалните метастатски калцификации најчесто започнуваат од спесијализираните спроводни делови на срцето.

Плевро-перикардијалната инфламација може да биде најразорувачката кардио-респираторна манифестација на уремијата. Акутниот перикардитис е чест, а срцевата тампонада е дури и почеста опасност што може да се појави. Перикардитисот обично се повлекува по дијализата. Хроничниот констриктивен перикардитис е редок.
Калцификацијата на митралните и аортните валвули се случува кај пациентите кои се на дијализа на одржување, првенствено се причинети со зголемување на продуктите на калциум фосфат. Пациентите со уремија имаат зголемен ризик за развој на бактериски ендокардитис. Инфицираните васкуларни делови на влезот го предиспонираат пациентот за развој на ендокардитис.

Белодробната функција е оштетена со белодробниот едем, кој резултира делумно од оптоварувањето соволуменДбО Болести на бхубрезите а делумно од зголемената капиларна пермеабилност. Белодробните калцификати се чести и може да бидат причина за појава на интерстициелна фиброза. Пациентите со уремија, исто така страдаат и од големи плеврални изливи.

Хематолошки Манифестации

Сите три циркулирачки клеточни линии се зафатени од уремијата. Еден од главните знаци на ХБИ е ненадејниот почеток на нормоцитна, нормохромна анемија, што е речиси неизбежна по загуба на повеке од 50% од ГФР. Анемијата примарно резултира од прогресивното оштетување и намалениот животен век на еритроцитите. Намалената продукција на еритроцити од страна на коскената срж е резултат на неадекватно ниското ниво на еритропоетин за степенот на анемијата. Продукцијата на еритропоетин од страна на бубрезите е намалена кај бубрежната слабост. Дефицитот на железо и фолати, токсичноста на алуминиумот и фиброзата на коскената срж исто така придонесуваат за намаленото создавање на црвени крвни клетки. Намаленото преживување на еритроцитите во циркулацијата и загубата на крв од гастроинтестиналниот тракт и преку дијализата придонесува за појавата на анемија кај пациентите со уремија.

Воведувањето на рекомбинантниот еритропоетин ја подобрува анемијата кај случаите со уремија. Еритропоетинот го зголемува нивото на хемоглобин, ја намалува потребата за дијализа и ги подобрува толеранцијата на физички напор и симптомите на замор кај тие пациенти. Неодамнешните студии покажуваат дека корекцијата на анемијата ја подобрува хипертрофијата на левата комора. Несаканите ефекти од еритропетинската терапија се ретки, но ја вклучуваат хипертензијата и хиперкалиемијата.

Иако создавањето на тромбоцитите и нивното преживување не се погодени од уремијата, има видлив дефект во нивната функција, кој се манифестира со пролонгирано време на крвавење и абнормална агрегација на тромбоцитите. Уремиската крваречка дијатеза, кога е присутна, обично е лесна. Корекцијата на анемијата со еритропоетин ја подобрува функцијата на тромбоцитите.
Ефектот на уремијата на белите крвни клетки е комплексен. Бројот и функцијата на лимфоцитите се намалени, а хемотаксата на неутрофилите и фагоцитите е оштетена. Овие нарушувања можат да ја објаснат зголемената чувствителност на инфекции.
Хипотермијата е честа при уремијата, а инфицираните пациенти може да не бидат способни за да манифестираат треска. ‘

Бубрежна коскена болест

Нарушувањата во метаболизмот на калциумот и фосфатите, како и нарушувањата на паратироидниот хормон и метаболизмот на витаминот Д се случуваат при уремија, а може да резултираат со појава на ренална остеодистрофија. Реналната остеодистрофија рефлектира многу патолошки процеси кои се случуваат во скелетот:
• Об1еШ8 ГЉгоба сузИса: манифестација на хиперпаратиреоидизам
• ОбЈеотакаа како резултат на дефицит на витамин Д и акумулација на алуминиум
• Адинамичка коскена болест: состојба карактеризирана со абнормално низок коскен метаболизам детектирана кај пациенти кои имале претходна паратиреоидектомија, дијабетичари и пациенти на хронична амбулантска перитонеална дијализа (ХАПД).
Реналната остеодистрофија ги опфака сите наброени. Кај било кој пациент од трите групи коскената болест може да биде присутна за време на целиот живот.

Гастроинтестинални манифестации

Пациентите често се жалат на анорексија, гадење и повракање. Понекогаш, овие симптоми можат да бидат предизвикани од електролитен дисбаланс, но гастроинтестиналните симптоми се чести и без сигнификантни електролитни нарушувања. Некои пациенти развиваат улцерации во устата и паротитис, за кои се смета дека се резултат на иритативниот ефект на амониумот кој се произведува со распагањето на уреата од усната флора.Лесните гастроинтестинални крвавења се чести. Крвавењата можат да се случат каде било во гастроинтестиналниот тракт, но обично се во желудникот, дуоденумот и дебелото црево.

Метаболни манифестации

Метаболните последици на уремијата се екстензивни и се уште слабо проучени. Анорексијата и повракањето придонесуваат за неадекватен внес на калории. Зголемувањето на нивото на серумските триглицериди е често и веројатно се должи на комплексни нарушувања во црнодробниот липиден метаболизам. Пациентите често имаат нарушена толеранција на глукоза, но ретко се посериозно хипергликемични. Пациентите со бубрежна слабост и дијабетес можат да бараат прогресивно помалку инсулин, како што бубрезите ја губат функцијата истиот да го разградуваат.

Нивото на пролактини може да биде зголемено, а серумското ниво на тестостерон може да се намали кај мажите, водејки до импотенција. Жените често страдаат од менструални неправилности.

ПРИЧИНИ ЗА ХРОНИЧНА БУБРЕЖНА ИНСУФИЦИЕНЦИЈА

Најчестите идентификувани причини за ХБИ се дијабетесот, напредната и пролонгирана хипертензија, гломерулонефритисот, тубулоинтерстициската болест, полицистичната бубрежна болест, опструктивната уропатија, како и ХБИ без позната причина. Било кои други системски болести, како што се амилоидозата, српестата анемија и мултипниот миелом, може повремено да бидат идентификувани како предизвикувачи на ХБИ кај одреден пациент.

Неретко, пациентот првпат се прима кога уремискиот синдром е комплетно настанат, а болеста има напреден тек, оставајки го пациентот со нефункционални бубрези без некоја посебна причина. Со исклучок на ретки случаи каде што може да биде утврдена реверзибилна причина за ХБИ (пр. злоупотреба на аналгетици, рана опструкција), прецизната причина не влијае на клиничката презентација и терапевтските чекори кои треба да бидат преземени.

Дијабетичната нефропатија е можеби најчестата причина за ХБИ во САД и може да има многу форми. Дијабетичната нефропатија е компликација на тип I и тип II дијабетес. Најчестиот наод е дифузна гломерулосклероза, но најкарактеристична појава е нодуларната гломерулосклероза, наречена Ктте1зИе1ШГзоп-ова лезија. Развојот на дијабетичната нефропатија е предводен со појава на протеинурија и хипертензија. Најголем дел од пациентите со дијабетична нефропатија имаат други микроваскуларни
болести асоциранио со дијабетесот, како што е ретинопатијата. Откако кај пациентот со дијабетес ке се појави протеинурија, терминалната бубрежна болест се јавува отприлика за 5 до 7 години. Терминалната бубрежна болест може да биде одложена со контрола на хипертензијата, преку АКЕ инхибитори, како и со добра контрола на гликемијата.

Пролонгираната или тешка хипертензија е причина за ХБИ. Инциденцијата е опагачка поради подобрената терапија на хипертензијата, но останува честа причина за ТФБИ кај африканско-карипските пациенти. Класичната патолошка лезија е нефросклероза, која се однесува на задебелување и хијалинизација на зидовите на бубрежните артериоли што води до тубуларна атрофија, интерстицијални лузни и глемеруларна дегенерација. Хипертензијата е честа последица за многу бубрежни болести.

Реноваскуларната болест е растечка причина за ХБИ која што води до ТФБИ. Таа се карактеризира со прогресивно бубрежно оштетување и хипертензија поради бубрежна артериска стеноза. Таа се случува типично кај повозрасните кај кои постои доказ за раширена атеросклеротична васкуларна болест. Ако се остави нетретирана, бубрежната артериска стеноза може да прогредира до комплетна оклузија на бубрежната артерија. Потенцијалната терапија вклучува ангиопластика, инсерција на стент во бубрежната артерија, реваскуларизација и оптимална медицинска терапија.

Која било од причините за акутен и брзо прогресивен гломерулонефртитис дискутирани во Поглавје 18 може да води кон ХБИ. Гломерулонефритисот може исто така да прогредира бавно, со тек изразен во повеке години. Тогаш се води како хтоничен гломерулонефритис, кој исто така претставува финален исход на акутен или брзо прогресивен процес. Добро опишаните мембранозни, мембрано-пролиферативни и фокални склерозирачки лезии може да бидат најдени кај одреден процент на пациенти со ХБИ. Кај некои од нив, неспецифичните лезии кои се состојат од дифузна клеточна пролиферација и гломерулосклероза можат да дадат малку етиолошки информации;*мал процент на овие пациенти веројатно имаат нерешен, долготраен постстрептококен гломерулонефритис. Која и да е причината или патолошката лезија, овие пациенти имаат хипертензија, анемија, протеинурија и микроскопска хематурија со уринарна екскреција на делови од црвени крвни клетки. Тубуларните функции, како што е способноста за концентрирање на урината се сочувани се до подоцнежниот тек на процесот.

Тубулоинтерстицискиот нефритис се јавува кога инфламацијата и фиброзата на бубрежниот паренхим предоминираат над загубата на гломерулите. Може да се јават загуба на натриум, хипохлоремиска ацидоза предизвикана со дефициентна тубуларна екскреција на Н+, како и нарушен клиренс на аминокиселините, уратната киселина и гликозата. Анемијата може да биде тешка поради загубата на еритропоетин-продуцирачкото ткиво. Сигнификантната протеинурија и деловите од еритроцитите во уринарниот седимент-сите знаци за гломеруларно оштетување-се минимални или отсутни. Интерстициелниот нефритис со папиларна некроза може да биде предизвикан од долготрајна ингестија на аналгетици. Папиларната некроза е често асоцирана со бубрежна инфекција. Другите предиспонирачки состојби вклучуваат дијабетес, српести клетки и анемија. Наодот на наслаги од папиларно ткиво во урината ја помага дијагнозата. Полусинтетските пеницилини може да предизвикаат интерстициски нефритис, иницијално придружен со треска и еозинофилија. Експозицијата на тешки метали може исто така да предизвика интерстициски нефритис.
Кое било заболување кое предизвикува хиперкалцемија или хиперкалциурија може да доведе до бубрежна депозиција на калциум, нефрокалциноза и бубрежна слабост. Акутната нефропатија од уратна киселина се гледа често во услови на хемотерапија и брза клеточна лиза. Интратубуларната депозиција на уратна киселина води до акутна опструкција и акутна бубрежна слабост.

Полицистичната бубрежна болест се наследува како автозаемно доминантна особина. Обично се присутни хематурија, абдоминална болка и рекурентни уринарни инфекции со периодот кога пациентот ја достигнува средната возраст. Бубрежната слабост може да надвладее. Дијагнозата може да се постави со ултразвук на бубрезите, скен на компјутеризирана томографија или интравенска пиелографија. Класичниот наод вклучува билатерално зголемени бубрези кои се полни со бројни цисти.

БУБРЕЖНА БИОПСИЈА

Специфичните причини за бубрежната слабост кај одреден пациент може често да се одредат со правење на бубрежна биопсија. По развивањето на ТФБИ, биопсијата се смета за неспецифична или малку корисна. Пред оваа фаза, комбинацијата на испитување со светлосен микроскоп, електронската микроскопија и имунофлуоресцентните испитувања можат да дефинираат специфична бубрежна лезија. Кај некои болести асоцирани со неколку типови на бубрежна болест, како што е системскиот еритематозен лупус (СЛЕ), биопсијата може да открие која лезија е присутна и да обезбеди важни информации за текот и прогнозата на болеста кај пациентот. Во секој случај, многу клиничари сметаат дека компарабилнии информации можат да се добијат со некои лабораториски тестови на бубрежната функција како што се креатинин клиренс и степен на протеинурија. Поради тоа, улогата на бубрежната биопсија останува контроверзна, а нејзиното влијание врз изборот на терапија е можеби повеке несигурно отколку шго претходно се сметало.

МЕДИЦИНСКИ И ДИЕТЕТСКИ МЕНАЏМЕНТ НА ХРОНИЧНАТА БУБРЕЖНА БОЛЕСТ

Независно од причините на бубрежното оштетување, во некоја точка од клиничкиот тек, пациентот обично има потреба од терапевтска интервенција. Обемот на функционалното оштетување мора прво да биде осигуран. Иницијално може да се користи 24-часовна стапка на креатинин клиренс за да се процени ГФР. Потоа, неколку одредувања на нивоата на серумскиот креатинин се доволни за да се следи текот на болеста: секое намалување на ГФР за 50% предизвикува удвојување на серумското ниво на креатиниот. Оваа калкулација е точна за пациентите без значајни мускулни загуби, бидејки мускулите се извор на серумски креатинин. УАК е корисна анализа, но помалку доверлива мерка на чистиот губиток на нефроните. На кое било ниво на бубрежната функција, кога волуменската контракција го забавува тубуларниот проток, повратната дифузија на уреата се зголемува, а УАК расте непропорционално со серумскиот креатинин. Концентрацијата на уреата е зголемена со зголемениот катаболизам што ја придружува треската, инфекцијата и терапијата со кортикостероиди.

Според тоа, иницијалната евалуација, треба да вклучи анализа на урината; одредувањето на електролитите, УАК, креатининот и уринокултура. Потребно е да се направи бубрежен ултразвучен преглед за да се открие опструкција и да се потврди дијагнозата на ХБИ. Пациентите со ХБИ обично имаат мали бубрези и загуба на кортикалната дебелина на ултразвучниот преглед. Исклучоци од ова се ХБИ предизвикана од дијабетес, амилоидоза и полисцистична бубрежна болест каде што тие се големи.

На кое било ниво на бубрежната функција, несигурното одржување на стабилната состојба може да биде нарушена од уринарна опструкција, инфекција, електролитен дисбаланс, или компромитирана бубрежна перфузија резултирајки со акутна или хронична бубрежна инсуфициенција. Менаџирањето на овие пациенти бара рана идентификација на реверзибилниот инсулт и неговата корекција. Нефротоксичноста на многубројни лекови, како што се аминогликозидните антибиотици, е добро утврдена и тие мора да се употребуваат со голема претпазливост и да се избегнуваат кога е можно.

Перикардијалната тампонада и конгестивната срцева слабост се реверзибилни причини на нарушена бубрежна перфузија и често бараат ургентна терапија. Волуменската контракција е многу подмолна причина за бубрежна исхемија. Интензивната рестрикција на натриум, ригорозните диуретици и повракањето може да доведат до намалување на вкупните залихи на натриум во организмот. Загубите можат да го надминат вкупниот капацитет на заболените бубрези за конзервирање на натриумот. Надоместокот на натриум хлорид може да биде неопходен за одредување дали зголемениот екстрацелуларен волумен води до симптоматско подобрување.
Хипертензијата го забрзува намалувањето на бубрежната функција и може да придонесе за атеросклероза и конгестивна срцева слабост. Успешната контрола на хипертензијата се покажало дека ја намалува стапката бубрежно пропагање и кај пациентите со дијабетично и кај тие без дијабетично бубрежно заболување. Неодамнешните истражувања сугерираат дека инхибиторите на ангиотензин-конвертирачкиот ензим (АКЕ) се преферирани антихипертензивни лекови со оглед на нивната двојна функција на намалување на крвниот притисок и протеинуријата, како важни ризик фактори за прогресивна бубрежна слабост. Контролата на хипертензијата е исто така значајна за превенција и третман на забрзаната кардиоваскуларна болест откриена кај пациентите со бубрежни оштетувања. Границите за крвниот притисок се поставени под 130/70 ттН§ кај пациентите со протеинурија.

По утврдувањето на степенот на бубрежното оштетување и исклучувањето на реверзибилните фактори, мора да се посвети внимание на намалување на симптомите и превенција на понатамошно системско нарушување. Ако постои системска причина за бубрежната слабост, често е потребен специфичен третман за примарната болест. Во друг случај, терапијата е конзервативна и насочена кон менаџмент на диетата, електролитите и калциум-фосфати балансот.

Диета

Рестрикцијата на протеините се смета за минато како терапевтска интервенција било за да се одложи појавата на бубрежната заместителна терапија, било за да се намалат симптомите на уремија. Во секој случај, користа од протеинската рестрикција, дадена преку забавување на стапката на прогресивноста на болеста е маргинална и мора да бида измерена во споредба со ризикот за пациентот за достигнување на ТФБИ во состојба на малнутриција’ со придружен зголемен морталитет и морбидитет. Според тоа, не се препорачуваат диетите со малку протеини.

Течности и електролити

Иако добивањето на тежина, отоците и белодробната конгестија евентуално бараат рестрикција на натриум кај пациентите со бубрежна слабост, мора да се води сметка за да се избегне намалувањето на солта и водата. Треба да се одредуваат одговорите на дневните уринарни волумени, како и серумските нивоа на креатинин кон диетарното ограничување на солта. Рестрикцијата на калиум е ретко потребна се до поодминатиот тек на бубрежната слабост.

Коскен метаболизам: калциум и фосфати

Терапијата е насочена кон превенција на развојот на реналната остеодистрофија со коригирање на предиспонирачките фактори рано во текот на бубрежната инсуфициенција. Централно во ова е превенција на хипокалцемијата и корекција на хиперфосфатемијата. Намалувањето на фосфатите може да се постигне со ограничување на внесот на храна што содржи фосфати, особено млечни продукти, како и намалување на апсорпцијата на фосфати од желудникот. Калциум бикарбонатот станува врзувач на избор за фосфатите. Тоа, исто така, обезбедува добар извор на поддршка за калциум фосфати и затоа се намалува стимулусот за паратироидна секреција. Може да се користат и неапсорбирачките, антациди што содржат алуминиум, кои ги врзуваат цревните фосфати и ја превенираат нивната апсорпција од гастроинтестиналниот тракт. Дел од алуминиумот се апсорбира, а алуминиумските коскени депозити може да предизвикаат остеомалација и можат да придонесат за анемија на бубрежната слабост. Како резултат на тоа, соединенијата на алуминиумот се користат поретко. Антацидите што содржат магнезиум треба да се користат внимателно поради опасноста од хипермагнезиемија. Во подоцнежниот тек, хипокалцемијата може да бара неопходна суплементација со или без витамин Д. Кај некои пациенти, и покрај сите мерења, главен проблем станува секундарниот хиперпаратитеодизам, а резултантната хиперкалцемија или болната 081еШб Шзгоба може да биде излекувана само со паратиреоидектомија.

ДИЈАЛИЗА

Достапноста на дијализата како терапија за ХБИ им овозможува на пациентите да ги надминат потенцијалните фатални компликации на уремијата. Дијализата е потентна клиничка алатка со многу индикации, компликации и огромни психосоцијални последици. Хроничната хемодијализа е столб на терапијата, но ХАПД обезбедува алтернативна форма на терапија. 164 Болести на бубрезите

Апсолутните индикации за дијализа вклучуваат уремиски перикардитис со или без срцева тампонада, прогресивна моторна невропатија, упорен волумен на оптоварување, како и животно-загрозувачката ацидоза или хиперкалиемијата. Спротивно на тоа, одликата за дијализа треба да биде донесена веројатно со препознавање на елементите на уремијата кои одговараат позитивно на хронична дијализа. Ова вклучува дисбаланси на течности и елктролити, хипертензија зависна од волумен, ЦНС абнормалности, невромускулна иритабилност, анемија, крвавечка дијатеза, анорексија, гадење и повракање, пруритус, екхимози, интолеранција на глукоза и губење на телесна тежина.

Хроничната дијализа не е лек за уремијата, многу нејзини елементи се развиваат понатаму и покрај терапијата. Забрзаната атеросклероза, со сите компликации, е добро препознаен феномен кај дијализните пациенти. Инциденцијата на ударот и миокардниот инфаркт се многу зголемени. Рефракторниот перикардитис и хипертензијата се исто така ретко видени појави. Хипертензијата што е рефракторна на дијализа може обично да биде контролирана со АКЕ инхибитори, како што е каптоприлот. Дијализата, исто така, не успева да го спречи развојот на бубрежната остеодистрофија. Хемолизата и загубата на крвта во хемолизните калеми може да биде само парцијално одговорно.Терапијата со еритропоетин докажала дека може да биде од помош кај овие пациенти.

Хемодијализа

Постојат многу несакани ефекти кои треба да се земат предвид во одлуката за да се примени
хемодијализата. Претходечка васкуларна болест често создава потешкотии во создавањето на васкуларен пристапен дел, а ревизијата на овие пристапни делови станува прилично тешка по деструкција на крвните садови од тромбоза или аневризмално проширување. Двата најчесто користени васкуларни пристапи се артериовенска фистула, обично креирана во подлактицата, при што вените обезбедуваат директен пристап, како и венски катетер инсертиран во подклавикуларната или внатрешната југларна вена. Поради честото користење и нарушениот имунитет на пациентите, инфекциите се секогаш присутни како опасност. Овие инфекции често директно се контролираат со соодветни антибиотици, но сепак се случуваат бактерискиот ендокардитис и другите секвели, често пати со потреба да се отстрани катетерот.

Вирусниот хепатитис е ризик поради администрацијата на крвните продукти. Дијализната демеција може да се случи за време на хронична дијализа. Таа може да биде презентирана со напади, психоза или деменција и може да биде фатална. Точната причина за дијализната деменција е непозната, но високите нивоа на алуминиум во дијализатот и фосфтаните врзувачи се имплицирани.

Зависноста од дијализата за преживување создава огромен психолошки товар кај пациентот. Финансиските трошоци кон пациентот и општеството се исто така значителни.

Хронична амбулантска перитонеална дијализа

Кај ХАПД, се инсертира постојан катетер во перитонеумот, дозволувајки перитоанеална дијализа на константна, непрекината, амбулантска основа. околу 21 од дијализната течност брзо се инфундира и потоа се остава да биде во еритонеалната празнина за 4 до 6 часа. Перитонеумот служи како мембрана. Течноста често може да се дренира, а новата течност веднаш се инфундира. Вклучувањето на хипертонична гликоза во дијализатот дозволува отстранување на вишокот на акумулиран волумен.

ХАПД веројатно е успешна како хронична хемодијализа за третман на терминалните бубрежни болни, но стапката на компликации е од суштинско значење. Перотонитисот, предводен од треска и абдоминална болка е честа компликација. За многу пациенти на дијализа со перитонитис, интраперитонеалното внесување на антибиотици може да обезбеди адекватна терапија. Хипоалбуминемијата, хипертриглицеридемијата, и анемијата се резистентни проблеми.

Многу пациенти преферираат ХАПД затоа што таа дозволува третманот да биде извршуван дома. Диетата на пациентот може да биде донекаде либерализирана, а крвниот притисок може да биде подобро контролиран со оваа форма на дијализа.

БУБРЕЖНА ТРАНСПЛАНТАЦМЈА

За пациентите кои не успеваат да одговорат на конзервативниот менаџмент на уремијата, бубрежната трансплантација станува третман од прв избор за ТФБИ. Бубрежната трансплантација не само што го подобрува квалитетот, туку и го продолжува животот. Пациентите може да ги добијат нивните трансплантати од живи роднини, живи кои не се роднини, или од кадаверични донатори. Бубрежната трансплантација се изведува рутински во многу центри. Сите центри рутински ги споредуваат типовите на антигените на човечките леукоцити (ХЛА) помегу донаторите и примателите. ХЛА антигените се генски продукти на голем генетски регион наречен главен ткивносовпадлив комплекс (ГТК). ГТК кодира за многу различни продукти инволвирани во различни аспекти на имуните функции. ХЛА антигените го одредуваат степенот на успешност или неуспех на ткивните транспланти на скоро ист начин како што антигените на АБО антигените на крвните групи ја одредуваат компатибилноста или инкомпатибилноста на крвната трансфузија. ХЛА идентитетот помегу подгрупите дава доволна сигурност за успех на трансплантатот. Помегу лицата кои не се роднини, ХЛА одговарањето е помалку доверлив водич за успех, кој покажува дека друтите антигени фактори исто така се инволвирани во отфрлањето на трансплантот. Мешаните лимфоцитни култури, ин витро тест кој ја мери активноста на реципиентните лимфоцити во присуство на донаторски клетки, подобро ја осигурува домакин-донор компатибилноста.

Медицински менацмент по трансплантација

По трансплантацијата, главната цел на медицинскиот менаџмент е континуираната имуносупресија за да се одбегне уништувањето на алографтот од страна на имуниот одговор на пациентот. Циклоспоринот, такролимусот и сиролимусот (рапамицин) се лекови добиени од габи. Тие ги инхибираат Т-клеточните функции и се мокни имуносупресивни агенси кои екстензивно се користат за да го одржат бубрежниот алографт. Со подобрен медицински менаџмент на бубрежниот трансплантат се зголемува полуживотот на бубрежниот алографт од жив донатор на 22 години, а од кадаверичен донатор е зголемен од 7 на 14 години.
Главните несакани дејства на циклоспоринот и такролимусот се нефротоксичноста и хипертензијата. Како и да е, сите имуносупресивни лекови го зголемуваат ризикот од инфекција и развојот на неоплазми кај примателите. Во најголемиот број на центри, овие лекови се комбинираат со ниски дози на преднизон и антипролиферативни аген(:и како што се азатиопринот и микофенолат мофетилот. Антилимфоцитниот глобулин или муромонаб-СБЗ (ОКТЗ) се користат во некои центри како индукциска терапија и за третман на акутното отфрлање. Овие антитела го инхибираат препознавањето на транспантираните антигени од страна на лимфоцитите на примателот.

Отфрлање на трансплантот

И покрај ефективните имуносупресивни техники, отфрлањето на алографтот останува главна компликација на бубрежната трансплантација.

Хиперакутното отфрлање се случува за неколку минути од трансплантацијата како резултат на преегзистирачки цитотоксични антитела насочени против антигените на донаторот. Се случува исхемија и некроза на алографтот, а органот не може да биде спасен. За срека, хиперакутното отфрлање е мошне ретко со постоечките техники на совпагање.

Акутното отфрлање се случува за неколку дена од трансплантацијата. Многу имуни механизми се инволвирани, но акутното отфрлање примарно е имуна реакција посредувана со Т-клетки. Симптомите на акутното отфрлање се треска, слабост, хипертензија, олигурија, како и оток и мекост на графтот. Акутното отфрлање мора да се разликува од другите причини на акутно оштетување на бубрежната функција вклучувајки тука медикаментозна токсичност, опструкција, оштетена бубрежна перфузија и акутна тубуларна некроза, кои може да се развијат од претрансплантациската исхемија. Често е потребна биопсија на трансплантот за да се одреди причината за оштетената бубрежна функција на трансплантот. Епизодите на акутно отфрлање можат често да бидат контролирани од пулсна стероидна терапија, следена со степенасто дозирање за да се одржат нивоата или со префрлање на помокни имуносупресори.

Хроничното отфрлање се развива со месеци до години. Причините не се сигурни, но вклучуваат имунолошки и неимунолошки механизми. Не постои адекватна терапија, а лекарот мора конечно да одлучи кога да го напушти алографтот и да се врати на дијализната терапија.

Други посттрансплантациски медицински проблеми

Примарната медицинска компликација на бубрежната трансплантација останува зголемената чувствителност на овие имуносупримирани пациенти кон инфекции. Примателите се предиспонирани кон честите бактериски патогени и на целиот состав од вирусни, фунгални и паразитарни агенси. Втор голем проблем е вракањето на болеста во трансплантираниот бубрег. Ова може да се очекува кај пациентите со системски причини на бубрежна слбост, како што е СЛЕ, но исто така е опишана и кај мембранозниот, пролиферативниот, фокално склерозирачкиот и брзо прогресивната форма на гломерулонефритис.

Другите компликации на бубрежната трансплантација вклучуваат бубрежна артериска стеноза кај трансплантираниот бубрег, проксимална тубуларна дисфункција од исхемично оштетување на графтот, дистална бубрежна тубуларна ацидоза и перзистентна хиперкалцемија од континуираниот вишок на паратироиден хормон по трансплантацијата. Последниот проблем особено го загрозува алографтот поради можноста од перманентно оштетување од паренхимските бубрежни калцификации.